Статьи и публикации

Случай диагностики болезни Андерсона-Фабри
Случай болезни Фабри у взрослого глазами кардиолога и генетика
Поражение сердца при болезни Фабри: как заподозрить, диагностировать и лечить?

Почечная патология при БФ

Антигипертензивные средства и препараты, защищающие почечную паренхиму (например, ингибиторы ангиотензин-конвертирующего фермента, если исключен стеноз почечных артерий) должны быть назначены после появления признаков поражения почек. При прогрессирующей почечной недостаточности требуется гемодиализ и в некоторых случаях трансплантация почки (Donati et al., 1987), хотя проведение этих процедур осложняется сопутствующими кардиоваскулярными осложнениями (Groth & Ringden, 1984; Nissenson & Port, 1989; Peces et al., 1989). При оценке выживаемости (через 3 года после начала диализа) было показано, что у пациентов с БФ она намного ниже, чем при диабетической нефропатии (p=0,03) (Thadhani et al., 2002). Трансплантация почки может значительно улучшить прогноз по почечной патологии, но не влияет на течение заболевания в целом. Рецидив болезни после трансплантации встречается очень редко, в большинстве случаев, только через несколько лет после трансплантации. Не рекомендуется в качестве доноров почки привлекать родственников пациентов с БФ или женщин, гетерозиготных носительниц (Schweitzer et al., 1992).