Суживание легочной артерии в современной кардиохирургии врожденных пороков сердца

И.А. Назаркевич, И.Н. Емец, Н.Н. Руденко, Е.В. Сегал, А.Н. Романюк, Е.В. Янченко

НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ДЕТСКОЙ КАРДИОЛОГИИ И КАРДИОХИРУРГИИ МОЗ УКРАИНЫ

Одним из наиболее распространенных и неблагоприятных исходов естественного течения врожденных пороков сердца (ВПС) с увеличенным легочным кровотоком является развитие легочной гипертензии (ЛГ) [4,5]. Нормальное развитие легочных сосудов у здоровых новорожденных начинается в первые часы после рождения с расширения артериол. Легочное сосудистое сопротивление быстро снижается. Последующее развитие в течение первых месяцев жизни характеризуется ростом и структурным созреванием легочных сосудов. Тонкостенные сосуды утолщаются за счет увеличения гладкомышечного слоя и соединительной ткани.

У новорожденных с врожденными пороками сердца и легочной гипертензией развитие легочного сосудистого русла нарушается. Изначально давление в системе легочной артерии повышено вследствие гиперволемии, на что сосуды реагируют длительным спазмом, усугубляя состояние легких. Гиперволемия и хронический спазм сосудов легких стимулируют аномальное увеличение мышечного слоя и фиброзное утолщение интимального слоя легочных сосудов.

Своевременное хирургическое лечение позволяет предотвратить необратимые склеротические изменения сосудов легких. Агрессивная предоперационная подготовка и адекватное послеоперационное ведение расширяет показания как к паллиативному этапу оперативного лечения ВПС с ЛГ – суживанию легочной артерии (СЛА), так и к радикальной коррекции порока у пациентов старшего возраста. В мире нет единого мнения о подходе к лечению таких больных, но мы предполагаем, что многим из них, при соответствующем обследовании и предоперационной подготовке можно провести двухэтапную коррекцию порока, первым этапом которой является СЛА.

В 1951 году Muller и Dammann [1,2,4] впервые предложили и успешно выполнили СЛА при большом дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Операция СЛА является этапом хирургического лечения ВПС с увеличенным легочным кровотоком и выполняется пациентам у которых радикальная коррекция связана с высоким операционным риском [2,3,5].

Оптимальный возраст для суживания легочной артерии у пациентов с ВПС с увеличенным легочным кровотоком, как известно, первое полугодие. Зачастую к нам попадают дети с врожденными пороками сердца со 100% легочной гипертензией в возрасте старше 6 месяцев. Такая ситуация связана с двумя причинами: либо порок был выявлен поздно, либо родители, зная о пороке, не обращались во время за помощью к специалистам. Как правило, такие дети поступают к нам с жалобами на быструю утомляемостью, плохой аппетит, в состоянии гипотрофии, с выраженной одышкой и сердечной недостаточностью, большинство без медикаментозного лечения.[8].