Цель работы – проанализировать и оценить опыт СЛА, как паллиативного этапа в лечении ВПС у пациентов со 100% ЛГ старше 6 месяцев.

Материалы и методы. За период с января 1998 г. по январь 2004 г. в Центре кардиохирургии новорожденных выполнено 116 операций СЛА детям с ЛГ при различных ВПС с увеличенным легочным кровотоком. В возрасте до 6 месяцев было прооперировано 90 пациентов (77,6%), от 6 до 12 месяцев – 18 (15,5%), от 12 месяцев до 11 лет – 8 (6,9%). Таким образом, после 6 месяцев нами было прооперировано 26 пациентов (22,4%), из них каждый третий ребенок был старше года. Диагностика ВПС и степень выраженности ЛГ осуществлялась нами на основании данных ЭХО-кардиографического исследования и зондирования полостей сердца. При ЭХО-КГ, как правило, определялась гипертрофия и дилатация правого желудочка, значительное увеличение диаметра легочной артерии, обратный ток на трехстворчатом клапане разной степени выраженности. При катетеризации полостей сердца и магистральных сосудов мы подтверждали данные ЭХО-КГ и, зачастую, обнаруживали системное давление в малом круге кровообращения и косвенные признаки склероза сосудов легких. Всем пациентам во время зондирования проводилась кислородная проба, которая давала возможность оценить реактивность сосудистого русла легких.

Все пациенты с ВПС и увеличенным легочным кровотоком были разделены нами на две группы. В первую группу вошли пациенты с ВПС без смешивания крови (non mixing): с ДМЖП – 7 пациентов (27%); множественными ДМЖП -1 (3,8%), ДМЖП в сочетании с коарктацией аорты (КоАо) – 2 (7,6%), с двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка (ДОМС) тип ДМЖП – 3 (11,5%), с коарктацией аорты – 1 (3,8%) атриовентрикулярной коммуникацией (АВК) – 9 (34,6%), АВК в сочетании с КоАо – 1 (3,8%). Во вторую группу вошли пациенты со сложными ВПС и смешиванием артерио-венозной крови (mixing): с общим желудочком (ОЖ) – 1 (3,8%), коррегированной транспозицией магистральных сосудов (КТМС) с большим ДМЖП – 1 (3,8%) и КТМС в сочетании с КоАо – 1 (3,8%).

Выбор оперативной тактики мы производили с учетом клинического состояния, данных обследований и риска паллиативной и радикальной операции в данной возрастной группе. Предпочтение во всех случаях было отдано СЛА, т.к. склероз сосудов легких является противопоказанием для радикальной коррекции порока.

Основной проблемой в послеоперационном периоде вне зависимости от метода коррекции являются гипертензионные легочные кризы. Легочный криз – это пароксизмально возникающий подъем давления в малом круге кровообращения до системных или суперсистемных цифр, который носит многоразовый характер и сопровождается летальностью до 50% [9]. Гипертензионный криз включает в себя как прекапиллярную вазоконстрикцию легочных артерий, так и спастическую обструкцию периферических бронхов; уменьшение легочной податливости с увеличением мертвого пространства и невозможность искусственной вентиляции легких. Криз представляет собой ургентную ситуацию, при которой повышение давления в легочной артерии сопровождается внезапным падением РаО₂, снижением сердечного выброса и затем сосудистым коллапсом. Чтобы снизить частоту возникновения кризов и тяжесть их протекания нами предложена агрессивная предоперационная подготовка пациентов с последующим дополнительным лечением в послеоперационном периоде.