Клинические проявления и диагностика болезни первичной легочной гипертензии
Клинические проявления
В типичных случаях больной с первичной легочной гипертензией – это молодая женщина с относительно недавно возникшими симптомами заболевания. Продолжительность течения болезни обычно не превышает 5 лет, хотя есть сведения о значительно большей длительности первичной легочной гипертензии. По данным одного масштабного ретроспективного исследования в среднем от начала и до окончательной диагностики заболевания проходит около 2 лет; примерно таким же является срок от момента диагностики и до летального исхода. В целом же более 75% больных с первичной легочной гипертензией погибают в течение первых 5 лет после установления диагноза. Нередко поначалу клинические проявления первичной легочной гипертензии (гиповентиляция, болевые ощущения в грудной клетке) классифицируются как невротические расстройства. У 25-50% больных наблюдаются болевые ощущения в предсердной области при физической нагрузке; у отдельных больных вследствие расслоения главных легочных артерий боль приобретает нестерпимый, мучительный характер. Такие общие симптомы, как слабость, повышенная утомляемость, одышка и синкопальные эпизоды при физической нагрузке, связывают с периферической вазодилатацией в условиях фиксированного сердечного выброса. В результате сдавления левого возвратного гортанного нерва дилатированной легочной артерией развивается осиплость голоса. Нередко при первичной легочной гипертензии возможна необъяснимая внезапная смерть. Внезапная смерть также может наступить в момент проведения катетеризации сердца, оперативного вмешательства, а также на фоне приема барбитуратов или анестетиков. Конечные стадии заболевания характеризуются развитием и прогрессированием правожелудочковой сердечной недостаточности. В редких случаях описывается спонтанный регресс первичной легочной гипертензии.
В ходе физикального обследования этой категории пациентов нередко выявляют эпигастральную пульсацию вследствие дилатации правого желудочка сердца и пульсовые колебания в проекции легочной артерии; характерной является высокоамплитудная волна а флебограммы яремных вен. При аускультации над легочной артерией может выслушиваться щелчок изгнания, расщепление и акцент II тона. Достаточно часто прослушивают предсердный ритм галопа, лучше слышимый по левому краю грудины в нижних ее отделах; в ряде случаев определяется систолический шум на легочной артерии или ранний диастолический шум легочной регургитации. При рентгенографии органов грудной клетки визуализируется увеличение размеров сердечной тени за счет дилатации правого желудочка и правого предсердия, а также расширение легочной артерии. По ходу ветвей легочной артерии к периферии отмечают их резкое сужение, и легочные поля представляются олигемичными. На ЭКГ практически всегда удается обнаружить признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, дилатации правого предсердия, отклонение электрической оси сердца вправо, инверсию зубца Т в правых грудных отведениях. Полезную информацию для диагностики гипертрофии правого желудочка и легочной гипертензии может дать эхокардиография.