Дифференциальная диагностика
Для того чтобы установить диагноз первичной легочной гипертензии, необходимо исключить известные причины повышения давления в малом круге кровообращения. Хронические бронхолегочные заболевания, осложняющиеся легочной гипертензией и формированием легочного сердца, характеризуются известными нарушениями вентиляционной функции легких. Так, в частности, следует исключить такие интерстициальные заболевания легких, как саркоидоз и пневмокониоз (силикоз), нередко сопровождающиеся развитием гипоксической легочной гипертензии. Катетеризация сердца и/или эхокардиография помогут исключить врожденные пороки сердца, а ангиопульмонография и радиоизотопное сканирование легких позволяют в подавляющем большинстве случаев верифицировать тромбоэмболию легочной артерии (гл. 211). При проведении ангиопульмонографии для профилактики возможной внезапной смерти осуществляют селективное введение небольших объемов рентгеноконтрастного вещества в правую и левую ветви легочной артерии. Клинические проявления рецидивирующей тромбоэмболии ветвей легочной артерии и первичной легочной гипертензии весьма схожи. Однако различие в подходе к лечению больных (так, при тромбоэмболии легочной артерии весьма эффективны антикоагулянты, перевязка нижней полой вены и эмболэктомия) заставляют проводить тщательный дифференциальный диагноз между указанными заболеваниями. В типичных случаях при первичной легочной гипертензии перфузионная сканограмма легких и ангиопульмонограммы не выявляют изменений, тогда как при тромбоэмболии легочной артерии обнаруживаются характерные дефекты легочной перфузии (на сканограммах) и/или окклюзия артериальных стволов и нарушения кровенаполнения артериальной системы легких (на ангиопульмонограммах). У больных, переносящих тромбоэмболию легочной артерии, при динамической рентгенографии органов грудной клетки может быть диагностирован инфаркт легкого. В редких случаях окончательно дифференцировать первичную легочную гипертензию и тромбоэмболическую болезнь помогает открытая биопсия легкого. У части пациентов с легочной тромбоэмболией не удается подтвердить факт флеботромбоза вен нижних конечностей, малого таза либо наличия пристеночных тромбов в полости правого предсердия. Как казуистику описывают случаи развития легочной гипертензии при паразитарных инвазиях – шистосомозе, филяриатозе, а также вследствие распространенного легочного тромбоза у больных с серповидно-клеточной анемией. Необходимо заметить, что, несмотря на тщательное клинико-инструментальное обследование, лишь открытая биопсия легкого позволяет надежно идентифицировать три ведущих морфологических типа легочной гипертензии – веноокклюзионную, тромбоэмболическую (тромботическую) и плексиформную артериопатии, которые весьма часто клинически классифицируются как первичная легочная гипертензия.
Некоторые врожденные заболевания сердца могут быть включены лишь в ходе эхокардиографии или катетеризации сердца. Стеноз легочной артерии обычно отличается от первичной легочной гипертензии наличием запаздывающего мягкого тона закрытия клапанов легочной артерии, тогда как при периферических стенозах легочных артерий выслушивается акцент II тона. Необходимо также иметь в виду возможность врожденного шунта слева направо на уровне легочной артерии, межпредсердной или межжелудочковой перегородок. Продолжительный расщепленный II тон характерен для больных с дефектом межпредсердной перегородки. Синдром Эйзенменгера в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки или незаращением артериального протока (гл. 185) нередко может напоминать первичную легочную гипертензию; однако, как правило, для больных с этой формой врожденной патологии сердца и сосудов свойственны цианоз, полицитемия, остеодистрофия ногтевых фаланг кистей в виде барабанных палочек, а по данным катетеризации и манометрии сердца, выявляется значительный градиент давления справа налево на уровне желудочков, предсердий или легочной артерии.
Шум трикуспидальной или легочной регургитации и предсердный ритм галопа при первичной легочной гипертензии могут быть ошибочно оценены как акустические признаки ревматического митрального или аортального пороков сердца, либо наоборот. Надежная диагностика первичной легочной гипертензии требует исключения заболеваний, сопровождающихся повышением давления в полости левого предсердия – стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз), миксомы предсердия, так называемого трехпредсердного сердца. Обычно в подобной клинической ситуации достаточно провести эхокардиографию, однако в редких случаях приходится прибегать к определению легочного давления заклинивания либо катетеризации левых полостей сердца и ангиографии.