Лечение болезни первичной легочной гипертензии
В большинстве случаев при первичной легочной гипертензии, несмотря на проводимое лечение (по сути оно оказывается паллиативным), заболевание неуклонно прогрессирует. Длительное использование антикоагулянтов при условии надежного исключения хронического легочного тромбоэмболизма не является бесспорным. Однако, как было показано в одном из проспективных исследований 120 больных с первичной легочной гипертензией, у 56 из них по результатам аутопсии обнаруживались организованные тромбы в просвете легочных артерий малого калибра (эмболические или in situ). При этом лишь более пожилой возраст отличал эту группу пациентов от тех, у кого имела место плексиформная артериопатия. Считается, что с момента установки диагноза первичной легочной гипертензии антикоагулянтная терапия в течение 12 мес показана всем без исключения больным, что способствует удлинению продолжительности жизни обследуемых. Диагноз хронической тромбоэмболической окклюзии крупных легочных артерий очень важен, поскольку предпринимаемая у части больных тромбэндартериэктомия может оказаться весьма эффективной.
При правожелудочковой недостаточности традиционно назначают кардиотонические средства и диуретики (гл. 182). Поскольку для первичной легочной гипертензии нехарактерна гиперкапния, то сочетающаяся с сердечной недостаточностью гипоксемия служит показанием для проведения кислородотерапии.
В последнее время продемонстрирована клиническая и гемодинамическая эффективность ряда фармакологических средств в лечении больных с первичной легочной гипертензией. И хотя фармакотерапия при этом заболевании в целом не приводит к статистически достоверному увеличению продолжительности жизни, тем не менее эффективность в относительно небольших группах больных не вызывает сомнений. К числу этих препаратов относятся: 1) периферические вазодилататоры миотропного действия – нитропруссид, диазоксид, нитроглицерин и апрессин; 2) b-агонисты – изопротеренол (сублингвально), требуталин (перорально); 3) a-адреноблокаторы-фентоламин, феноксибензамин; 4) антагонисты кальция – нифедипин, верапамил; 5) ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента – капотен, каптоприл. В редких случаях при первичной легочной гипертензии используется индометацин, обладающий известным иммуносупрессивным действием и являющийся антагонистом простагландинов. Доказана высокая эффективность простациклина (PGI2) при его внутривенном введении. В настоящее время данный препарат используется при проведении своеобразного лекарственного теста для оценки лабильности (реактивности) сосудистого русла легких, а также в рамках длительной терапии. Последняя показана прежде всего при рефрактерных к иным видам лечения формах первичной легочной гипертензии.
У части больных удается добиться отчетливого гемодинамического эффекта при пероральном применении диазоксида или апрессина, что сопровождается соответствующей клинической динамикой – уменьшением выраженности одышки, снижением числа синкопальных эпизодов. Чаще всего в лечении больных с первичной легочной гипертензией до настоящего времени используются апрессин и нифедипин. Так, в частности, на фоне приема нифедипина снижается давление в легочной артерии и сосудистое сопротивление в малом круге кровообращения, увеличивается сердечный выброс, возрастает толерантность к физическим нагрузкам. Имеются данные, указывающие на возможность длительного, в течение нескольких месяцев, медикаментозно контролируемого снижения легочного сосудистого сопротивления при использовании препаратов этого класса. Первый опыт клинической апробации ингибитора ангиотензинпревращающего фермента каптоприла при первичной легочной гипертензии свидетельствует о высокой эффективности этого препарата у ряда больных. Однако более широкому его использованию при этом заболевании препятствует тот факт, что у каптоприла гораздо более выражены системные (снижение артериального давления, повышение сердечного выброса), нежели легочные гемодинамические эффекты.
Перед началом длительной терапии тем или иным препаратом проводится лекарственный тест с оценкой острых гемодинамических эффектов (динамика легочного и системного артериального давления, легочного сосудистого сопротивления, сердечного выброса), что позволяет предположить возможную клиническую эффективность лекарственного средства и выявить его побочные действия.
Следует, однако, помнить, что в ряде случаев в ходе лечения вазодилататорами имеющиеся нарушения легочной гемодинамики могут усугубляться.
В настоящее время предпринимаются попытки пересадки больным с первичной легочной гипертензией комплекса сердце-легкие, что сопровождается (по результатам отдельных наблюдений) увеличением продолжительности жизни пациентов. И хотя данная операция характеризуется высоким уровнем ранней послеоперационной летальности, у переживших ее больных в последующем отмечают стабильно хорошие функциональные показатели. Последнее обстоятельство позволяет рассматривать данный лечебный подход как весьма перспективный, для чего необходимы соответствующий отбор пациентов и поиск подходящего донора.