Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца

В.И. Целуйко, д. мед. н., профессор; А.В. Жадан, к. мед. н.; К.Н. Ещенко, к. мед. н.

Харьковская медицинская академия последипломного образования

Лекарства Украины. №7 (163) 2012 г.

Легочная гипертензия (ЛГ) и синдром Эйзенменгера – это частые и одни из наиболее грозных осложнений при пороках сердца. Вне зависимости от этиологии ЛГ характеризуется постепенным повышением сосудистого сопротивления и давления крови в легочной артерии, что приводит к развитию тяжелой правожелудочковой недостаточности. Это хроническая прогрессирующая патология, механизмы которой представляют собой ряд порочных кругов, что определяет постепенное ухудшение состояния больного, значительно нарушает качество его жизни, обусловливает преждевременную смерть.

Легочная гипертензия – это синдром, развивающийся вследствие затрудненного кровотока в легочных артериях, при котором отмечают сложные нарушения функции эндотелия легочных сосудов, его пролиферацию и ремоделирование легочных сосудов, а также увеличение сосудистой резистентности в легких.

Синдром Эйзенменгера определяется как ЛГ, развившаяся вследствие шунта слева направо при некоторых врожденных пороках сердца – ВПС (дефекты межжелудочковой [ДМЖП] и межпредсердной [ДМПП] перегородок, незаращение боталлова протока), с последующим переключением шунта справа налево и цианозом.

В реестре Euro Heart Survey среди 1877 взрослых пациентов с ДМЖП, ДМПП или другими пороками сердца с цианозом 28% имели ЛГ и 12% – синдром Эйзенменгера.

В более позднем исследовании распространенность ЛГ среди 1824 взрослых больных с дефектами перегородки составила 6,1%, а у 3,5% отмечался синдром Эйзенменгера.

Классификация

Согласно классификации (2009) выделяют пять групп вариантов ЛГ [2]:

1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ):

1.1. Идиопатическая

1.2. Семейная

1.3. Ассоциированная с:

1.3.1. Болезни соединительной ткани

1.3.2. Врожденные системные-легочные шунты

1.3.3. Портальная гипертензия

1.3.4. ВИЧ инфекция

1.3.5. Лекарства и токсины

1.3.6. Другие (нарушения щитовидной железы, гликогенозы, болезнь Gaucher's, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, гемоглобинопатии, хронические миелопролиферативные нарушения, спленэктомия)

1.4. ЛГ, ассоциированная с болезнями вен или капилляров:

1.4.1. Легочная веноокклюзивная болезнь

1.4.2. Легочный капиллярный гемангиоматоз

1.5. Постоянная легочная гипертензия новорожденного.