Для уточнения диагноза, мониторирования динамики заболевания и оценки эффективности терапии регулярно проводятся функциональные тесты (тест 6-минутной ходьбы, тредмил-тест, кардиопульмональный нагрузочный тест). Патологические и патобиологические изменения легочных сосудов, наблюдавшиеся у пациентов с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ), связанной с врожденными системно-легочными шунтами, очень похожи на те, что встречаются при ЛГ, развившейся по другим причинам.

Моноклональная пролиферация эндотелиальных клеток, определяющаяся при идиопатической форме ЛГ, не встречается при других видах ЛГ. Предположительно это обусловлено различиями в клеточных механизмах роста. Эндотелиальная дисфункция при синдроме Эйзенменгера может также влиять на системный кровоток. Увеличение легочного кровотока и давления, действующих на легочный эндотелий, инициируют процессы, приводящие к эндотелиальной дисфункции. Первоначальные морфологические изменения (гипертрофия и пролиферации интимы) являются потенциально обратимыми. Однако по мере прогрессирования заболевания развиваются более выраженные патологические изменения (артериит), которые, по всей видимости, необратимы. Классификация ЛГ при ВПС была недавно обновлена и теперь включает как клинические, так и анатомо-патофизиологические аспекты.

Клинические:

• синдром Эйзенменгера;
• лево-правые шунты с тяжелой ЛГ, но еще без право-левого сброса (без цианоза);
• небольшие дефекты с ЛАГ (клиническая картина похожа на идиопатическую ЛАГ);
• ЛГ после коррекции ВПС.

Анатомо-патофизиологическая классификация учитывает гемодинамическую и патофизиологическую гетерогенность этих состояний. Она включает в себя такие факторы, как тип дефекта, размеры и направление шунта, сопутствующую экстракардиальную патологию и наличие в анамнезе коррекции дефекта .

Клинически тяжесть ЛГ классифицируют в соответствии с системой, изначально разработанной для сердечной недостаточности Нью-Йоркской кардиологической ассоциацией (NYHA), а затем модифицированной World Health Organization (WHO) для пациентов с ЛГ:

• WHO I – больные с ЛГ без ограничения физической активности. Обычные физические нагрузки не приводят к появлению одышки, утомления, боли в груди и синкопальных состояний;
• WHO II – больные с ЛГ и незначительным ограничением в выполнении физической нагрузки. В состоянии покоя симптомы отсутствуют. Обычные физические нагрузки вызывают одышку, утомление, боль в груди или синкопальные состояния;
• WHO III – больные с ЛГ и значительным ограничением физической активности. В состоянии покоя они чувствуют себя комфортно. Физические нагрузки, меньшие, чем обычные, вызывают у них значительную одышку или усталость, боль в груди или синкопальные состояния;
• WHO IV – больные с ЛГ, которые не могут выполнять никакую физическую нагрузку без возникновения симптомов. У больных имеются симптомы правосторонней сердечной недостаточности. Одышку и слабость отмечают в состоянии покоя. Дискомфорт усиливается при любой физической активности.