Лечение

Данные об использовании пероральных антикоагулянтов и антиагрегантов являются противоречивыми. При их применении следует принимать во внимание анамнез заболевания и риск возникновения кровотечения. Например, использование пероральных антикоагулянтов следует рассматривать у пациентов с фибрилляцией предсердий и может рассматриваться у пациентов с тромбозом легочной артерии и низким риском кровотечений.

Не существует весомых данных, подтверждающих применения блокаторов кальциевых каналов.

Имеется три класса лекарственных препаратов, направленных на модификацию эндотелиальной дисфункции, которые одобрены для лечения ЛГ: простаноиды, антагонисты рецепторов эндотелина (ЭРА) и ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5. Их эффективность и безопасность были продемонстрированы при ЛГ, обусловленной ВПС и синдромом Эйзенменгера, в основном – в неконтролируемых исследованиях.

Антагонисты рецепторов эндотелина – это пероральные препараты, которые улучшают функциональные возможности пациентов, хотя при их использовании необходимо контролировать состояние функции печени (ежемесячно проверять уровни печеночных ферментов) и гематокрит (каждые 3 месяца). У женщин детородного возраста, принимающих препараты этого ряда, рекомендовано также ежемесячно выполнять тест на беременность, так как антагонисты эндотелиновых рецепторов оказывают тератогенный эффект. Только одно рандомизированное контролируемое исследование, включавшее 54 пациента, продемонстрировало благоприятное влияние на переносимость физических нагрузок и гемодинамику с применением антагониста рецепторов эндотелина босентана у пациентов с синдромом Эйзенменгера [3].

В недавнем ретроспективном анализе лечения пациентов с синдромом Эйзенменгера (преимущественно босентаном) было показано положительное влияние на выживаемость пациентов [4].

В небольшом исследовании с ингибитором фосфодиэстеразы типа 5 силденафилом были получены гемодинамически благоприятные эффекты у 10 больных с синдромом Эйзенменгера [5].

На данный момент FDA США одобрило применение силденафила в дозе 20 мг 3 раза в сутки перорально у больных с ЛАГ Похожие результаты были зарегистрированы у 16 пациентов на фоне приема ингибитора фосфодиэстеразы типа 5 тадалафила [6].

Простаноиды – мощные вазодилататоры с целым спектром дополнительных эффектов (антиагрегационным, антипролиферативным, цитопротективным). Благодаря этому простаноиды не только успешно снижают давление в легочной артерии, но и предотвращают (замедляют) ремоделирование легочных сосудов, препятствуют тромбообразованию в них. В настоящее время для лечения ЛГ рекомендованы три простаноида, которые могут использоваться при ЛГ: эпопростенол, трепростинил, илопрост. В открытых исследованиях с внутривенным введением эпопростенола было показано благоприятное воздействие на гемодинамику и дееспособность пациентов. Эти результаты были сопоставимы с данными, полученными у больных с идиопатической ЛГ. При этом наличие центрального внутривенного катетера увеличивает риск парадоксальных эмболий и инфекционных осложнений [7, 8].

В многоцентровом рандомизированном исследовании с подкожным введением трепростинила в подгруппе из 109 пациентов с ЛАГ, обусловленной ВПС, было показано благоприятное воздействие на переносимость физических нагрузок [9].