Приступов удушья обычно не наблюдается. Боль в грудной клетке у пациентов ЛГ обычно носит неопределенный характер: давящая, ноющая, колющая, сжимающая; без четкого начала; продолжительностью от нескольких минут до суток; усиливается при физической нагрузке; обычно не купируется при приеме нитроглицерина. У ряда пациентов с ЛГ наблюдаются типичные приступы стенокардии: интенсивная приступообразная боль сжимающего характера, локализующаяся за грудиной, иногда иррадиирующая в левую лопатку и левую руку, что может маскировать ВПС. Более чем у половины больных ЛГ отмечаются головокружения и обмороки, провоцируемые физической нагрузкой. Обычная продолжительность обмороков – 2-5 минут, иногда 20-25 минут. Большинство больных жалуется на сердцебиения и перебои в работе сердца, при этом на электрокардиограмме (ЭКГ) злокачественные нарушения ритма, как правило, не регистрируются, чаще – синусовая тахикардия. На сухой (непродуктивный) кашель жалуется треть больных ЛГ, по-видимому, он связан с застойными явлениями и присоединением воспалительных изменений в легких и бронхах. Возможно появление охриплости голоса вследствие сдавления возвратного нерва расширенным стволом легочной артерии. Кровохарканье (<10% больных с ЛГ) обычно возникает однократно, но может продолжаться несколько дней, связано как с тромбоэмболией в мелкие ветви легочной артерии, так и вследствие разрыва мелких легочных сосудов в связи с высокой ЛГ.
Поскольку у пациентов с уменьшением насыщения артериальной крови кислородом наблюдаются изменения системы гемостаза, в том числе тромбоцитопения, они имеют повышенный риск в отношении как кровотечений, так и тромбозов. В частности, париетальный тромбоз проксимальных легочных артерий может быть обнаружен как минимум у 20% пациентов. Это может быть причиной периферической эмболизации и легочных инфарктов и сопровождаться бивентрикулярной дисфункцией и снижением скорости легочного потока.
Выживаемость пациентов с синдромом Эйзенменгера снижена по сравнению с общей популяцией. При этом продолжительность жизни у них заметно выше, чем у пациентов с идиопатической ЛГ при сопоставимом функциональном классе. Правожелудочковая сердечная недостаточность и прогрессирующее ухудшение переносимости физических нагрузок считаются отрицательными прогностическими факторами.
Диагностика
Ключевыми для постановки диагноза «легочная гипертензия» являются только те методы обследования, которые позволяют определить давление в легочной артерии. Ориентировочно это можно сделать с помощью допплер-эхокардиографии, реопульмонографии, но наиболее точным методом является инвазивное измерение давления в легочных сосудах с помощью их катетеризации.
Главный диагностический критерий ЛГ согласно рекомендациям ESC [2] и ACC/AHA [1] – среднее давление в легочной артерии на уровне ≥25 мм рт.ст. в покое (при условии, что оно измерено при катетеризации сердца). Такой критерий, как повышение среднего давления в легочной артерии до уровня >30 мм рт.ст. при нагрузке, не должен использоваться в клинической практике для диагностики ЛГ, поскольку согласно литературным данным даже у здоровых людей при нагрузке могут быть гораздо более высокие уровни давления в легочной артерии. Авторы рекомендаций также напоминают, что нормальное давление в легочной артерии составляет 14±3 мм рт.ст. в покое, верхняя его граница в норме не превышает 20 мм рт.ст. Клиническое значение повышения давления в легочной артерии в рамках 21-24 мм рт.ст. в настоящее время не определено – этот вопрос требует дальнейшего изучения.
