В таблице представлены рекомендации по целевой терапии ЛАГ при ВПС.
Таблица. Рекомендации по целевой терапии легочной артериальной гипертензии при врожденных пороках сердца.
|
Рекомендации
|
Класс / Уровень
|
|
Целевая терапия ЛАГ при ВПС должна проводиться только в специализированных центрах
|
IC
|
|
ЭРА босентан следует использовать при WHO-ФК III пациентам с синдромом Эйзенменгера
|
IB
|
|
Возможность применения других ЭРА, ингибиторов фосфодиэстеразы типа 5 и простаноидов должна быть рассмотрена у пациентов с синдромом Эйзенменгера и WHO-ФК III
|
IIaC
|
|
Возможность комбинированной терапии может быть рассмотрена у пациентов с синдромом Эйзенменгера и WHO-ФК III
|
IIbC
|
|
Использования блокаторов кальциевых каналов следует избегать у пациентов с синдромом Эйзенменгера
|
IIIC
|
Примечания: ЛАГ – легочная артериальная гипертензия, ВПС – врожденные пороки сердца, ЭРА – антагонисты рецепторов эндотелина.
Терапией выбора для пациентов с синдромом Эйзенменгера и плохим прогнозом является трансплантация легких с восстановлением дефекта сердца или трансплантация комплекса «сердце/ легкие». Маркеры неблагоприятного прогноза – это снижение функционального статуса, эпизоды правожелудочковой недостаточности, прогрессирующее ухудшение гемодинамических показателей, в частности, снижение функции левого желудочка или высокий уровень B-типа натрийуретического пептида (BNP).
Ведение пациентов с цианозом
Цианоз обусловлен наличием двустороннего или обратного шунта по причине анатомического сообщения между большим и малым кругами кровообращения, Пациенты с цианозом представляют собой гетерогенную группу с различными анатомическими и патофизиологическими изменениями, У них может встречаться нормальный или ограниченный легочный кровоток с наличием обструкции выносящего легочного тракта или повышенный легочный кровоток при отсутствии таких изменений, Это приводит к развитию ЛГ и в конечном итоге – синдрома Эйзенменгера.
Цианоз индуцирует адаптивные механизмы для улучшения транспорта кислорода и доставки его к тканям, Это вторичный эритроцитоз, сдвиг вправо кривой диссоциации оксигемоглобина, увеличение сердечного выброса, Вторичный эритроцитоз является физиологической реакцией на хроническую гипоксемию, Декомпенсированный эритроцитоз проявляется ростом гематокрита.
