Цианоз и вторичной эритроцитоз оказывают серьезное влияние на многие органы и системы:

• вязкость крови увеличивается и непосредственно связана с массой эритроцитов;
• гемостатические нарушения являются общими и сложными, объясняются изменениями в тромбоцитах (тромбоцитопения и тромбастения), наличием аномальных коагуляционных механизмов, Витамин К-зависимые факторы свертывания крови (факторы II, VII, IX и Х) и фактор V снижаются, фибринолитическая активность увеличивается, фактор фон Виллебранда истощается;
• увеличение «оборота» эритроцитов/гемоглобина и ухудшение фильтрации уратов приводят к гиперурикемии, Повышение концентрации неконъюгированного билирубина увеличивает риск образования желчных камней из кальция билирубината;
• тяжелая дисфункция эндотелия является следствием нарушения процессов эндотелий-зависимой вазодилатации;
• хроническая гипоксемия, повышенная вязкость крови и эндотелиальная дисфункция приводят к ухудшению микроциркуляции, функции миокарда и других органов и систем.

Клинические проявления включают в себя центральный цианоз в результате увеличения количества восстановленного гемоглобина (свыше 5 г/100 мл крови), Кардиальные симптомы очень разнообразны и характеризуются особенностями основного заболевания, Смертность цианотичных пациентов значительно выше, чем у пациентов без цианоза, Низкое количество тромбоцитов, тяжелая гипоксия, кардиомегалия и повышение гематокрита в детстве являются предикторами преждевременной смерти и неблагоприятных событий.

Осложнения

Следствием гипервязкости крови являются следующие симптомы: головная боль, слабость, головокружение, утомляемость, шум в ушах, нарушение зрения, парестезии пальцев рук, ног, губ, боль в мышцах, Симптомы повышенной вязкости не характерны для пациентов с гематокритом менее 65%.

Кровотечения и тромботический диатез могут встречаться довольно часто, Эта группа пациентов имеет повышенный риск как тромбоза, так и кровотечения, Спонтанные кровотечения, как правило, незначительны и не требуют вмешательства (кровотечения из десен, носовые кровотечения, меноррагии), Кровохарканье наиболее часто встречается среди крупных кровотечений и является внешним проявлением легочного кровотечения (частота встречаемости – до 100% пациентов с синдромом Эйзенменгера).

Тромбоз обусловлен аномалиями коагуляции, застоем крови в расширенных камерах сердца и сосудах, наличием атеросклероза и/или дисфункции эндотелия, наличием тромбогенного материала (например, кондуиты), аритмий, Факторами риска тромбозов являются женский пол, низкое насыщение кислородом, пожилой возраст.

Нарушения мозгового кровообращения могут быть вызваны тромбоэмболическими событиями (парадоксальная эмболия), реологическими факторами (микроцитоз), эндотелиальной дисфункцией и «традиционными» атеросклеротическими факторами риска.