Выраженность вторичного эритроцитоза сама по себе не является фактором риска, Микроцитоз, вызванный дефицитом железа в связи с нецелесообразной флеботомией, – это наиболее сильный независимый предиктор цереброваскулярных событий, Парадоксальная эмболия может быть вызвана суправентрикулярными аритмиями или наличием венозных катетеров.

Дефицит железа часто может быть вызван неправильной/ нецелесообразной флеботомией.

Аритмии – наджелудочковые и желудочковые, Инфекционные осложнения включают эндокардит, абсцесс мозга, пневмонии, Лихорадка, связанная со вновь появившейся или нетривиальной головной болью, вызывает подозрение в отношении абсцесса мозга.

Почечная дисфункция является частым осложнением и связана с функциональными и структурными аномалиями почек.

Желчнокаменная болезнь является распространенным состоянием, Может осложняться холециститом / холедохолитиазом.

Ревматологические осложнения включают подагрический артрит, гипертрофическую остеоартропатию, кифосколиоз.

Насыщение кислородом должно определяться при помощи пульсоксиметрии в покое, в течение по меньшей мере 5 минут, Тесты с физической нагрузкой должны проводиться на регулярной основе (предпочтительно тест с 6-минутной ходьбой).

При биохимическом анализе необходимо определение ферритина сыворотки крови (величина сывороточного железа, трансферрина, насыщения трансферрина могут быть необходимы для раннего выявления дефицита железа), креатинина, мочевой кислоты, показателей коагуляции, BNP или pro-BNP, фолиевой кислоты и витамина B₁₂.

Лабораторные меры предосторожности:

• параметры коагуляции: поскольку объем плазмы уменьшается за счет вторичного эритроцитоза , количество цитрата натрия должно соответствовать уровню гематокрита (при гематокрите более 55%);
• гематокрит должен определяться при помощи автоматизированного подсчета частиц (центрифугирование приводит к ложно высоким показателям уровня гематокрита в связи с захватом плазмы);
• уровень глюкозы может быть меньше, чем на самом деле (увеличение гликолиза in vitro в результате повышения количества эритроцитов).

Неспецифическая медикаментозная терапия пациентов с цианозом

При аритмии крайне важно сохранение синусового ритма. Медикаментозную терапию следует начинать с осторожностью и в госпитале.

Терапевтическая флеботомия показана при наличии выраженных симптомов повышенной вязкости крови за счет вторичного эритроцитоза (гематокрит более 65%) и в отсутствие дегидратации и дефицита железа. После кровопускания (400-500 мл крови) показано введение 750-1000 мл изотонического солевого раствора.

Рутинное назначение антикоагулянтов/аспирина: в настоящее время нет данных, свидетельствующих о пользе применения этих препаратов у пациентов с цианозом для предотвращения тромбоэмболических осложнений. При этом существует повышенный риск кровотечений.