Кератодермии

13.12.2013

Кератодермии

Д.Ф. Кирдаков, Н.Н. Потекаев

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

КЛИНИЧЕСКАЯ ДЕРМАТОЛОГИЯ И ВЕНЕРОЛОГИЯ. №6. 2009 год.

Кератодермии (keratodermia; керато – ороговевшая ткань + греч. derma – кожа) – группа дерматозов, в основе которых лежит нарушение ороговения, что характеризуется избыточным рогообразованием, преимущественно в области ладоней и подошв [1].

Распространенность ладонно-подошвенных кератодермий в различных климатогеографических зонах и популяциях различна из-за их генетической изменчивости, этнического разнообразия популяций и вариабельности условий окружающей среды [2]. Являясь одной из наиболее распространенных среди генодерматозов, данная патология занимает второе место в структуре наследственных заболеваний кожи после ихтиозиформных поражений. В Швеции частота развития кератодермий составляет от 1:200 до 1:300 населения, приблизительно такая же частота в Ирландии – 1:300 [3, 4]. В Германии кератодермия встречается с частотой 1:5000 – 1:7000, в Австрии, Франции – 1:500 – 1:15 000 [5, 6]. В европейских странах среднестатистическая распространенность кератодермий составляет 1:2500. При эпидемиологическом и медико-генетическом изучении, которое было проведено в различных регионах (Россия, Узбекистан, Азербайджан, Алжир), выявлена сходная отягощенность населения наследственной патологией кожи – от 1:1000 до 1:4000 – 1:9000 обследованных [7]. Распространенность каждой нозологической формы кератодермий была неоднозначной. Так, распространенность ладонноподошвенной кератодермии Унны-Тоста и кератодермии в сочетании с помутнением роговицы (синдром Рихнера-Ханхарта) составляла 1:30 000, типа Грейтера – 1:100 000, точечной кератодермии 1:150 000, мутилирующей Фовинкля с периодонтозом Папийона-Лефевра – 1:300 000; в сочетании с умственной отсталостью – 1:50 000, с различными скелетными аномалиями – 1:80 000, раком пищевода – 1:200 000, кератодермии трансгредиентной (синдром Меледа) – 1:8695 [8].

Выделяют несколько основных групп кератодермий [9]: