При линейной ладонно-подошвенной кератодермии с шерстистыми волосами и дилатационной кардиомиопатией (синдром Carvajal-Huerta) в младенческом возрасте появляются участки линейных гиперкератотических наслоений. В подростковом возрасте развивается дилатационная кардиомиопатия левого желудочка, которая приводит к быстрому развитию сердечной недостаточности. Шерстистыми волосы становятся с рождения. В местах физиологических сгибов появляется бороздчатый лихеноидный кератоз, на локтях и коленях – фолликулярный кератоз. Кожа истончается, на ней образуются везикулы и пузыри. Гистологически определяют отек межклеточного пространства, околоядерную локализацию кератина в супрабазальных кератиноцитах. Выявлена мутация в гене desmoplakin 6p24 [9].
Кератодермия Бушке-Фишера-Брауэра (кератодермия пятнистая диссеминированная симметричная, кератоз ладонно-подошвенный точечный) представляет собой наследственную кератодермию, встречающуюся в возрасте от 10 до 45 лет. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Окончательная причина заболевания не выяснена, но, вероятнее всего, виной тому двойное влияние генетических и экологических факторов. Распространенность составляет 1,17:100 000. Характеризуется множественными симметрично расположенными участками ороговения желто-коричневого цвета размером 2-10 мм, которые, отторгаясь, оставляют кратеровидные углубления с гиперкератотическими стенками. Может развиваться ониходистрофия (продольные трещины, онихогрифоз) [21, 22].
При филиформной кератодермии образуются острые кератотические выступы на ладонях и подошвах, иногда вовлекаются и другие участки.
Кератодермия ладоней краевая (k. marginalis palmarum; син. Рамос-и-Сильвы краевая кератодермия ладоней) локализуется по краям ладонной поверхности кисти; наблюдается при злокачественных новообразованиях, артритах или на месте длительной травматизации кожи.
Кератодермия климактерическая (Haxthausen's syndrome) развивается у 3,9% женщин в климактерическом периоде, чаще с появления участков ороговения по краям пяток в местах давления и трения (что вызывает затруднения и болезненность при ходьбе), иногда на ладонях. Одновременно могут появиться округлые ограниченные гиперкератотические папулы серовато-желтого цвета, которые незначительно выступают над уровнем окружающей кожи. При прогрессировании заболевания папулы сливаются в бляшки крупных размеров желтоватокоричневого цвета с нечеткими границами, которые покрываются толстыми гиперкератотическими наслоениями. Появляются глубокие кровоточащие трещины. Поражение кожи чаще симметричное. Иногда беспокоит интенсивный зуд [23]. Обычно сочетается с ожирением, гипертонической болезнью, деформирующим артрозом. В некоторых случаях климактерическая кератодермия представляет собой одну из форм экземы или псориаза. Сформулированная Н. Haxthausen теория зависимости генеза от нарушений в балансе половых гормонов привела к их применению в лечении данного синдрома. Однако все тесты на аллергию, патогенные грибы, уровень витамина А, половые гормоны отрицательные. Гистологически выявлены ортокератоз, гиперкератоз, гипергранулез, спонгиоз и экзоцитоз лимфоцитов. В дерме вокруг верхнего слоя сосудов присутствуют лимфоцитарные инфильтраты. В качестве терапии используется 0,05% мазь с эстрадиолом или с 25-40% мочевиной [9, 24].
Приобретенные кератодермии не являются самостоятельными нозологиями, а могут возникать как проявление патологического кожного процесса, и обычно возникают во взрослом возрасте. Ниже представлены основные причины, вызывающие развитие данного вида кератодермий [25].
