Хроническая постэмболическая легочная гипертензия: новые аспекты формирования и прогрессирования заболевания
А.А. Клименко, Н.А. Шостак, Н.А. Демидова, И.В. Новиков
Кафедра факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова ГОУВПО РГМУРосздрава, Москва
ЖУРНАЛ КЛИНИЦИСТ. №1. 2011 год.
Введение
Хроническая постэмболическая легочная гипертензия (ХПЛГ) патологическое состояние, вызванное возникновением хронической окклюзии или стеноза легочного артериального русла после выполнения тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) и чреватое развитием хронического легочного сердца [1]. Диагноз легочной гипертензии (ЛГ) устанавливают при повышении среднего давления в легочной артерии (ЛА) > 25 мм рт. ст. [2].
ХПЛГ ранее считали крайне редким осложнением ТЭЛА. Так, по данным K.M. Moser et al. [3], после исчезновения симптомов массивной ТЭЛА приблизительно у 0,01% больных происходит развитие ХПЛГ. В исследовании V. Pengo et al. [4] показано, что через 3 мес. после перенесенного первого эпизода ТЭЛА частота развития ХПЛГ, сопровождающейся клиническими проявлениями, составила 0%, через 6 мес – 1%, через год – 3,1%, а через 2 года – 3,8%. В данном исследовании диагноз ХПЛГ устанавливали при повышении систолического давления в ЛА (СДЛА) > 40 мм рт. ст. и среднего давления в ЛА, измеренного при ангиографии, > 25 мм рт. ст., давление заклинивания в ЛА у всех пациентов было нормальным. В настоящее время благодаря более широкому применению допплерэхокардиографии с определением СДЛА отмечено повышение частоты выявления ХПЛГ [5]. Точных данных о распространенности этого заболевания в Российской Федерации нет.
Многими исследователями продемонстрировано, что прогноз у пациентов с ХПЛГ крайне неблагоприятный. При персистирующей окклюзии легочного ствола и его главных ветвей продолжительность жизни больных не превышает 3-4 лет [6]. В исследовании J. Lewczuk et al. [7] из 53 пациентов с ХПЛГ, наличие которой было подтверждено с помощью ангиографии, в течение 6 лет умерли 16 (32%) больных, при этом среднее давление в ЛА составляло 51 ± 21 мм рт. ст. В группе пациентов, выживших после ТЭЛА, данный показатель был равен около 30 (30 ± 15) мм рт. ст. До проведения эффективного лечения выживаемость больных была низкой: двухлетняя выживаемость пациентов со средним давлением в ЛА > 50 мм рт. ст. составила 20% [8]. Часто от прогрессирующей легочносердечной недостаточности умирают люди молодого и среднего возраста, не имевшие до развития ТЭЛА никаких других заболеваний [9]. В исследовании V Pengo et al. [4], включившем 223 больных, перенесших ТЭЛА, показано, что средний возраст пациентов с ХПЛГ (n = 18) составляет 48,6 ± 18,5 года.
Клинические проявления ХПЛГ
Симптомы ЛГ неспецифичны. Наиболее часто больные предъявляют жалобы на возникновение одышки, кашля при физической нагрузке, кровохарканья. Важно, что у многих пациентов с ХПЛГ в анамнезе нет указаний на перенесенную ТЭЛА, что затрудняет своевременную диагностику заболевания. Так, по данным M. Riedel et al. [8], из 76 больных ХПЛГ 13 (17%) не имели в анамнезе указаний на перенесенную ранее ТЭЛА (не отмечали внезапно возникшей одышки, болей в грудной клетке, кровохарканья, не страдали пневмонией или плевритом) [8]. Доминирующей жалобой больных была одышка, постепенно нарастающая в течение от 1 года до 9 лет. Диагноз ХПЛГ у пациентов без подтвержденной ранее ТЭЛА был установлен с помощью ангиографии, при выполнении которой были выявлены значительные дефекты перфузии, отсутствие свежих тромбов в ЛА, а при венографии – посттромботические изменения в венах нижних конечностей. В исследовании также было показано, что данная группа пациентов отличается наиболее тяжелым течением заболевания: при катетеризации сердца среднее давление в ЛА еще при первичном осмотре составляло 54,5 ± 19,3 мм рт. ст. в отличие от пациентов с ХПЛГ с установленной ТЭЛА в анамнезе (среднее давление в ЛА 16,1 ± 3,5 мм рт. ст.) и рецидивирующей ТЭЛА (среднее давление в ЛА 24,9 ± 18,8 мм рт. ст.). Смертность больных ХПЛГ без ТЭЛА в анамнезе также была наивысшей: из 13 пациентов через 2,8 года умерли 9 (69%) в отличие от группы пациентов с диагностированной ранее ТЭЛА (ни один из 14 больных не скончался от ЛГ) и рецидивирующей ТЭЛА (из 24 пациентов умерли 4 – 16%). У всех умерших от ЛГ больных при катетеризации сердца среднее давление в ЛА составляло >30 мм рт. ст. [8, 9].
