Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: этиопатогенез, клиника, диагностика
О. ТРЕТЬЯКОВА, Национальная медицинская академия последипломного образования им. П.Л. Шупика, г. Киев
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура довольно часто является причиной развития геморрагического синдрома у детей и подростков. И педиатру в короткие сроки необходимо найти ответ на вопросы: почему он возник? Каков механизм его развития? И главный вопрос: что делать?
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), или болезнь Верльгофа (ранее – геморрагическая тромбоцитопения), – одно из первых идентифицированных геморрагических заболеваний человека. Впервые описано в 1735 году, еще задолго до того, как были обнаружены сами тромбоциты, ганноверским врачом Верльгофом. Причиной кровоточивости почти в 80 % случаев являются патологические изменения тромбоцитов (их функциональная несостоятельность и/или количественный дефицит). При этом лидирующая позиция в структуре патологии этих форменных элементов принадлежит количественному дефекту кровяных пластинок.
Термин «тромбоцитопения» подразумевает снижение количества тромбоцитов в периферической крови менее 150 х 10 9 /л. Процесс считается идиопатическим, если причину его выявить не удается. Примерно 95 % случаев всех тромбоцитопений (по данным Американского общества гематологов, 1996) относятся именно к этой группе. Понятие «пурпура» (лат. purpura – краска темно-багрового цвета) предусматривает наличие капиллярных геморрагий, точечных кровоизлияний и экхимозов.
Заболеваемость ИТП составляет 1,5-2,0 на 100 тыс. детского населения. Частота ИТП достигает 125 на 1 млн детского и взрослого населения в год.
Заболевание может возникать в любом возрасте, но чаще развивается в преддошкольном и школьном периоде. После 10-летнего возраста прослеживается отчетливое преобладание девочек, которые болеют в 2 раза чаще мальчиков.