2. Легочная гипертензия при заболеваниях левых отделов сердца:
2.1. ЛГ при заболевании левого предсердия или левого желудочка
2.2. ЛГ при клапанных пороках левой половины сердца.
3. Легочная гипертензия, связанная с болезнями легких и/или гипоксемией:
3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких
3.2. Интерстициальная болезнь легких
3.3. Нарушения дыхания во сне
3.4. Альвеолярные гиповентиляционные нарушения
3.5. Хроническое пребывание на высоте
3.6. Пороки развития легких.
4. Легочная гипертензия вследствие хронического тромбоза и / или эмболии:
4.1. Тромбоэмболическая обструкция проксимальных легочных артерий
4.2. Тромбоэмболическая обструкция дистальных легочных артерий
4.3. Нетромботическая легочная эмболия (опухоль, паразиты, инородные материалы).
5. Легочная гипертензия, обусловленная другими причинами (саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфоангиоматоз, компрессия легочных сосудов при аденопатии, опухоли, фиброзирующем медиастините).
Клиника
Клинические проявления включают в себя центральный цианоз, одышку, усталость, кровохарканье, обмороки и проявления правожелудочковой сердечной недостаточности на поздних стадиях.
Симптомы, по которым можно заподозрить ЛГ, неспецифичны (слабость, усталость, одышка, боль в грудной клетке, синкопе, отеки нижних конечностей и сердцебиение) и чаще встречаются при других заболеваниях. На начальном этапе заболевание может протекать бессимптомно, тем не менее, одышка при физической нагрузке является наиболее частым дебютом болезни. Одышка инспираторного характера различной степени выраженности: от минимальной, возникающей лишь при значительной физической нагрузке, до имеющей место даже в покое. В отличие от сердечной недостаточности одышка не уменьшается в положении больного сидя. Как правило, с течением болезни одышка прогрессивно нарастает.