Статьи и публикации

Случай диагностики болезни Андерсона-Фабри
Случай болезни Фабри у взрослого глазами кардиолога и генетика
Поражение сердца при болезни Фабри: как заподозрить, диагностировать и лечить?

Качество жизни

Значительные улучшения качества жизни связанные с уменьшением болевого синдрома – один из первых положительных эффектов ФЗТ, который был отмечен при применении агалазидазы альфа (Schiffmann et al., 2001).

У пациентов с БФ было отмечено, что этот параметр качества жизни, измеряемый с использованием BPI улучшился с 3,2 (SE 0,55) до 2,1 (SE 0,56) за 6 месяцев лечения по сравнению улучшением с 4,8 до 4,2 в группе, получающих плацебо. Baehner et al. (2003) показали, что у женщин с БФ применение агалазидазы альфа в течении 6 месяцев приводило к значительному улучшению общего самочувствия. Данные базы FOS по обследованию лиц обоего пола показали, что качество жизни значительно улучшилось через 1 и 2 года после начала ФЗТ (р<0.05) (Hoffmann et al., 2005) (рис. 28). Таким образом, агалазидаза альфа приводит к улучшению качества жизни у мужчин и женщин с БФ после относительно небольшого по продолжительности лечения. Эти эффекты сохраняются и улучшаются в течении терапии.

Рис. 28. Эффект ферментной заместительной терапии агалзидазой альфа

Рис. 28. Эффект ферментной заместительной терапии агалзидазой альфа – качество жизни пациентов с болезнью Фабри (n=28) через 2 года лечения. Оценивалось с помощью европейского опросника по качеству жизни (EQ-5D). Данные Hoffmann et al. (2005), c разрешения BMJ Publishing Group Ltd.