Статьи и публикации

Случай диагностики болезни Андерсона-Фабри
Случай болезни Фабри у взрослого глазами кардиолога и генетика
Поражение сердца при болезни Фабри: как заподозрить, диагностировать и лечить?

Качество жизни пациентов с БФ

Различные симптомы заболевания влияют на качество жизни пациентов с БФ (Gold et al., 2002; Hofmann et al., 2005; Miners et al., 2002).

В исследованиях Hofmann et al. (2005) показано, что качество жизни у пациентов с БФ значительно ниже, чем у людей того же возраста и пола в популяции. Другие исследования показали, что качество жизни у больных с БФ сравнимо качеством жизни пациентов, страдающих приобретенным иммунодефицитом, и более низкое, чем у больных с другими лизосомными болезнями накопления, например, болезнью Гоше (Gold et al., 2002). Помимо соматических нарушений при БФ, часто присоединяются психические проблемы, наблюдается высокая частота суицидов и депрессии (Grewal, 1993; Wendrich et al., 2001). В исследовании Grewal показана высокая частота психиатрических расстройств – 18%. Также сообщалось о женщине с БФ, которая страдала тяжелой формой депрессии, что не коррелировало с тяжестью основного заболевания (Sadek et al., 2004). Считается. Что к психиатрическим расстройствам могут приводить нарушения локального мозгового кровообращения, кроме того, ухудшает психологический статус пациентов с БФ хронический стрессе из-за выраженных болевых атак. Muller с коллегами были обобщены психические и нейропсихологические данные при БФ.