Общие рекомендации
Для всех без исключения больных ЛГ актуальны общие рекомендации, соблюдение которых позволяет уменьшить риск возможного ухудшения течения болезни вследствие определенных обстоятельств и внешних факторов. В повседневной жизни пациенты с ЛГ должны избегать возникновения таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка, синкопе, боли в грудной клетке; запрещаются физические нагрузки после еды, при неблагоприятном температурном режиме. Одновременно больным ЛГ следует поддерживать адекватное состояние скелетной мускулатуры, выполняя ежедневные дозированные физические нагрузки, не вызывающие вышеуказанных симптомов, что способствует улучшению КЖ и уменьшению клинической симптоматики.
Гипоксия усугубляет вазоконтрикцию при ЛГ, поэтому во время полетов на авиатранспорте для больных ЛГ необходимо обсудить возможность проведения дополнительной кислородотерапии.
Профилактика инфекционных заболеваний является крайне важной задачей для больных ЛГ. Следует рекомендовать пациентам вакцинирование от гриппа и пневмококковой инфекции. Возникновение пневмонии усугубляет течение болезни и является причиной смертельных исходов у 7% больных ЛГ.
Беременность, роды, ГЗТ в постменопаузальном периоде связаны с повышенным риском ухудшения течения заболевания и смертности у этой категории больных. Всем пациенткам с ЛГ репродуктивного возраста должны быть рекомендованы соответствующие методы контрацепции.
Тяжелые ССЗ по данным ЕОК вызывают материнскую смертность в 30-50% случаев. Взаимосвязи между использованием оральных контрацептивов и возникновением ЛГ в значительном числе исследований доказать не удалось. У больных ЛГ более предпочтительно использовать эстроген-несодержащие контрацептивы, барьерные методы контрацепции, хирургическую стерилизацию. ГЗТ показана пациенткам ЛГ в постменопаузе лишь при выраженных климактерических симптомах и условии достижения адекватного контроля системы свертывания крови.
Больные ЛГ высокочувствительны к снижению уровня Hb в крови, поэтому даже слабо выраженная анемия требует быстрого, эффективного лечения. У больных ЛГ с выраженной гипоксией, например на фоне легочно-системных шунтов, возникает вторичный эритроцитоз. При уровне Ht > 65% и наличии симптомов, указывающих на повышенную вязкость крови (головные боли, нарушение концентрации внимания) показаны кровопускания.
Медикаментозное лечение
Антикоагулянты и дезагреганты. Показания для назначения ОАК у больных ЛГ связаны с традиционными ФР венозных ТЭ, такими как СН, малоподвижный образ жизни, а также предрасположенностью к тромботическим изменениям в ЛМЦР и эластических ЛА.
Благоприятные эффекты ОАК показаны в одноцентровых, ретроспективных исследованиях у больных ИЛГ и ЛГ вследствие приема аноректиков. Целевой уровень МНО при ИЛГ составляет 1,5-2,5. При других формах ЛГ решение о назначении ОАК должно в каждом случае приниматься индивидуально на основании оцен – ки соотношения риск/эффективность.
В качестве альтернативы Варфарину у ряда пациентов ЛГ с повышенным риском кровотечений или непереносимостью препарата, ранее предлагали использовать небольшие дозы гепарина (до 15000-20000ЕД/сут.) до повышения АЧТВ в 1,5-1,7 раза по сравнению с контролем. В последние годы успешно внедрен в клиническую практику новый класс антикоагулянтов – низкомолекулярные гепарины. Это фрагменты стандартного гепарина с молекулярным весом от 1000 до 10000 дальтон. Изменение молекулярной массы существенно изменило фармакокинетику препаратов: большинство белков плазмы с ними не связываются, а это служит отличной биодоступности при применении низкомолекулярных гепаринов в небольших дозах и «предсказуемости» антикоагулянтного эффекта при фиксированной дозе. Наиболее доступными низкомолекулярными гепаринами являются Надропарин и Эноксапарин. В течение 1-го месяца терапии применяются дозы Надропарина 15000 UAXa IC 2 раза в сутки или Эноксапарина 1 мг/кг веса 2 раза в сутки, в последующем – меньшие профилактические дозы: Надропарин 7500 UAXa IC 1-2 раза в сутки и Эноксапарин 20-40 мг 1-2 раза в сутки.
