При физикальном осмотре пациентов с ЛГ наиболее часто обращает на себя внимание акроцианоз, при длительном течении болезни – изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», изменение формы грудной клетки, у больных с эмфиземой легких – «бочкообразная» грудная клетка». При развитии правожелудочковой СН у больных отмечаются набухшие шейные вены, гепатомегалия, периферические отеки, асцит. При аускультации с большой долей вероятности можно установить наличие патологии легких и сердца, а также выраженность ЛГ. Характерными аускультативными признаками ЛГ служат акцент II тона над ЛА, пансистолический, систолический шум трикуспидальной недостаточности, шум Грехема Стилла.
Симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями. Ортопноэ и пароксизмальное нарастание одышки в ночные часы указывает на повышение венозного давления и застойные явления в МКК из-за поражения левых отделов сердца. Артралгии, кожные проявления, лихорадка и другие симптомы поражения соединительной ткани, указывают на связь ЛГ с системными заболеваниями соединительной ткани. Храп и ночное апноэ, наличие нарушений (остановок) дыхания во время сна требует проведения полисомнографического исследования.
Симптомы прогрессирования заболевания. Отеки нижних конечностей, асцит, снижение аппетита, выраженная слабость свидетельствуют о дисфункции ПЖ, нарастании степени трикуспидальной недостаточности. Для оценки динамики течения заболевания и эффективности терапии необходимо количественно оценивать толерантность к физической нагрузке (ФК, тест 6-МХ).
Анамнестические сведения. Благодаря установленной генетической предрасположенности к ЛГ необходимо исключить наличие характерной клинической симптоматики у родственников больного. Следует учитывать потенциальный риск развития ЛГ при применении лекарственных препаратов, токсинов (аноректики, рапсовое масло), химиотерапии (циклофосфан, блеомицин и др.).
Диагноз высоко вероятен у больных с симптомами ЛГ, возникающими на фоне системных заболеваний соединительной ткани, портальной гипертензии, ВИЧ-инфекции, врожденных пороков сердца со сбросом крови слева направо, венозных тромбозов.
Этап II. Верификация диагноза ЛГ
При обнаружении тех или иных патологических изменений, указывающих на наличие ЛГ, необходимо выполнить больному ряд инструментальных методов обследования.
ЭКГ выявляет признаки гипертрофии и перегрузки ПЖ, дилатации и ГПП (p-pulmonale), отклонение электрической оси сердца вправо. ГПЖ присутствует у 87%, отклонение электрической оси сердца вправо у 79% больных ИЛГ. Учитывая, что чувствительность ЭКГ при ЛГ составляет только 55%, а специфичность 70%, она не всегда является методом скрининга в диагностике ЛГ. У больных с тяжелой ЛГ можно регистрировать неизмененную ЭКГ.
Если изменения на ЭКГ возникают лишь при наличии достаточно выраженной гипертрофии правых отделов сердца, то с помощью ВКГ можно диагностировать эти изменения в более ранних стадиях. ФКГ позволяет не только диагностировать ЛГ или гиперволемию в МКК, но и относительную недостаточность трикуспидального клапана и клапана ЛА, а также обнаружить приобретенные и врожденные пороки сердца, сопровождающиеся вторичной ЛГ.
Рентгенография органов грудной клетки позволяет уточнить этиологию ЛГ обнаружить интерстициальные заболевания легких, приобретенные и врожденные пороки сердца, а также судить о тяжести ЛГ Основными рентгенологическими признаками ЛГ являются выбухание ствола и левой ветви ЛА, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца, расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца. У 90% больных ИЛГ на момент установления диагноза, при мягкой ЛГ вследствие заболеваний левых отделов, при ЛВОБ рентгенологическая картина легких и сердца может быть не изменена. У большинства больных ИЛГ отмечается повышение прозрачности легочных полей на периферии за счет обеднения легочного рисунка.
Трансторакальная ЭхоКГ считается наиболее ценным неинвазивным методом диагностики ЛГ, т. к. не только позволяет оценить уровень СДЛА, но и дает важную информацию о причине и осложнениях ЛГ. С помощью этого метода диагностики можно исключить поражения митрального, аортального клапанов, болезни миокарда, врожденные пороки с шунтированием крови слева направо, приводящие к развитию ЛГ.
При отсутствии обструкции выносящего тракта ПЖ по степени трикуспидальной регургитации можно расчетным путем определить величину СДЛА с помощью модифицированного уравнения Бернулли: ΔР=4V2, где ΔР – градиент давления через трехстворчатый клапан, V – скорость трикуспидальной регургитации в м/с. Если ΔР<50 мм рт.ст., то СДЛА = ΔР. При ΔР < 85 мм рт.ст. СДЛА = ΔР + 10 мм рт.ст., при ΔР > 85 мм рт.ст. СДЛА = ΔР+15 мм рт.ст.
Трикуспидальная регургитация определяется у большинства больных ЛГ (74%). В исследованиях установлена корреляционная связь (0,57-0,93) между давлением, измеренным при ЭхоКГ и во время катетеризации правых отделов сердца и ЛА.
