Пациентам с III ФК, отрицательной или положительной ОФП показано курсовое лечение PG E1 или ингаляционным NO, назначение Бозентана или Силденафила. В настоящее время Силденафил является препаратом выбора для лечения больных ЛГ при неэффективности других лекарственных препаратов. Пациентам с IV ФК рекомендуется применение простаноидов или Бозентана, а также комбинации этих средств у больных, назначение которым препарата первого или второго выбора не позволяет добиться положительной динамики. Изучение такой стратегии лечения больных ЛГ является целью проводимых в настоящее время рандомизированных исследований.
Хирургические методы лечения: предсердная баллонная септостомия и/или трансплантация легких, показаны при рефрактерной к медикаментозному лечению ЛГ.
Приложение 1
Методика выполнения теста 6-МХ
Тест 6-МХ следует проводить в утренние часы. Пациент должен легко позавтракать за 3-4 часа до начала теста, не принимать кардиологических препаратов, не курить, как минимум, за 2 часа до пробы. Для теста 6-МХ в коридоре длиной 30 м делаются незаметные для пациента разметки через каждые 3 м дистанции. В течение 10 минут до теста 6-МХ пациент должен спокойно посидеть. В это время необходимо зачитать ему следующий текст:
«За 6 минут Вам необходимо пройти как можно большее расстояние, при этом нельзя бежать или перемещаться перебежками. Вы будете ходить по коридору туда и обратно. Если появится одышка или слабость, Вы можете замедлить темп ходьбы, остановиться и отдохнуть. Во время отдыха можно прислониться к стене, затем необходимо продолжить ходьбу. Помните, Ваша цель: пройти максимальное расстояние за 6 минут».
Во время теста можно идти за пациентом, не форсируя темп его ходьбы. Каждые 60 сек следует поощрять пациента, произнося спокойным тоном фразы: «Все хорошо» или «Молодец, продолжайте». Нельзя информировать пациента о пройденной дистанции и оставшемся времени. Если пациент замедляет ходьбу, можно напомнить о том, что он может остановиться, отдохнуть, прислониться к стене, а затем как только почувствует, что может идти, продолжить ходьбу. По истечении 6 мин следует попросить пациента остановиться и не двигаться, пока не будет измерено пройденное расстояние. Необходимо измерить расстояние с точностью до 1 м, затем предложить больному присесть и наблюдать за ним, как минимум, 10 мин. В это время он может заполнить форму оценки одышки по Borg G 1982. Не следует сообщать пациенту дистанцию, пройденную в любом из тестов.
Приложение 2
Шкала оценки одышки по Borg G 1982
0 – отсутствует
0,5 – очень, очень слабая (едва заметная)
1 – очень слабая
2 – слабая
3 – умеренная
4 – более тяжелая
5 – тяжелая
6, 7 – очень тяжелая
8, 9 – очень, очень тяжелая
10 – максимальная
