Комбинированная терапия
Использование для лечения пациентов с ЛГ комбинации лекарственных препаратов, воздействующих на различные патофизиологические механизмы, является чрезвычайно привлекательным подходом. При этом возможно одновременное назначение двух препаратов либо присоединение второго или третьего препарата к предшествующей терапии, которая оказалась недостаточно эффективной.
Возможности использования комбинации Бозентана с PG или силденафилом у больных ИЛГ и ЛГ на фоне Системных заболеваний соединительной ткани со II и III ФК (ВОЗ) исследуются в рандомизированных исследованиях.
Хирургическое лечение
Предсердная септостомия. Предсердная септостомия, т. е. создание перфорации в МПП, стала применяться у больных с правожелудочковой СН после наблюдений, что больные ИЛГ с вторичным открытым овальным окном имеют лучшую выживаемость, чем те, у которых МПП сохранена. Создание сброса крови справа-налево позволяет снизить давление в ПП, улучшить функцию ПЖ, увеличить преднагрузку ЛЖ и СВ, что приводит к уменьшению головокружений, синкопе, повышению толерантности к физической нагрузке. Однако с учетом риска возникновения жизнеопасной артериальной гипоксемии и, как следствие, увеличения смертности, особенно у больных с тяжелой правожелудочковой недостаточностью кровообращения, предсердная септостомия показана при неэффективности всех видов медикаментозного лечения или как подготовительный этап перед трансплантацией легких.
Предсердная септостомия рекомендована больным ЛГ с III и IV ФК (ВОЗ) с частыми синкопе или рефрактерной к терапии правожелудочковой СН. Смертность больных при предсердной септостомии составляет 5-15%.
Тромбэндартерэктомия. Этот вид хирургического лечения больных ЛГ с тромботической обтурацией проксимальных отделов ЛА позволяет уменьшить общее ЛСС, улучшить систолическую функцию ПЖ, толерантность к физической нагрузке, увеличить продолжительность жизни больных.
Тромбэндартерэктомия показана пациентам с ТЭЛА, ИБС, клапанными пороками, ИЛГ (при относительно невысоком ДЛА). Основным противопоказанием к тромбэдартерэктомии служит выраженное поражение паренхимы легких (ОФВ1 < 30%).
Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие. В единственном, проспективном, неконтролируемом исследовании было показано, что 3- и 5-летняя выживаемость после трансплантаций одного или обоих легких, комплекса сердце-легкие у больных ЛГ составила 55% и 45% соответственно. Операции трансплантации одного или обоих легких, комплекса сердце-легкие проводятся у больных ИЛГ. При синдроме Эйзенменгера трансплантацию одного или обоих легких можно комбинировать с коррекцией ДМПП или ДМЖП. Результаты выживаемости после трансплантации одного или обоих легких у больных ЛГ практически одинаковы, поэтому в зависимости от клинической ситуации оправдано использование любого подхода. В большинстве центров предпочитают выполнять билатеральную трансплантацию легких в связи с меньшим числом послеоперационных осложнений.
Трансплантация комплекса сердце-легкие показана больным с синдромом Эйзенменгера и терминальной стадией недостаточности кровообращения, в случае сложных пороков сердца, при ДМЖП.
