СДПЖ у здоровых людей в возрасте 1-89 лет составляет 28±5 мм рт.ст. (15-57 мм рт.ст.) и увеличивается с возрастом и ростом ИМТ. Мягкая ЛГ может быть установлена при 36-50 мм рт.ст. или скорости трикуспидальной регургитации 2,8-3,4 м/сек.
У пациентов с ЛГ имеет место расширение полостей ПП и ПЖ, утолщение передней стенки ПЖ, изменяется характер движения МЖП: в систолу она смещается «парадоксально» в сторону ПЖ. В/в введение физиологического раствора позволяет определить открытое овальное окно, ДМПП типа венозного синуса. Для подтверждения наличия открытия овального окна или небольшого ДМПП, с целью оценки точного размера требуется проведение чреспищеводной ЭхоКГ.
Катетеризация правых отделов сердца и тесты на вазореактивность выполняют с целью верификации диагноза ЛГ, оценки тяжести гемодинамических нарушений и проведения тестов на вазореактивность. Необходимо анализировать следующие параметры: давление в ПП, и ЛА (СДЛА, ДДЛА, ДЛАср), ДЗЛА, СВ методом термодилюции или методом по Фику в случаях наличия системно-легочных шунтов, АД, ЛСС и ССС, насыщение О2 артериальной и венозной крови, а также крови из верхней полой вены при системно-легочных шунтах.
ЛАГ определяется при ДЛАср > 25 мм рт.ст., в покое и > 30 при физической нагрузке, давлении ДЗЛА < 15 мм рт.ст., ЛСС > 3 мм рт.ст./л/мин. (единицы Вуда). Катетеризация левых отделов сердца необходима в редких случаях, когда не удается измерить ДЗЛА.
Верификация диагноза ЛГ с помощью катетеризации правых отделов сердца необходима для больных мягкой ЛГ по данным допплеровского исследования, имеющих II и III ФК (ВОЗ) для определения тактики лечения. У больных с умеренной и тяжелой ЛГ катетеризация правых отделов сердца с определением гемодинамических показателей необходима для оценки прогноза.
Повышенное среднее давление в ПП и ДЛАср, низкий СВ и сатурация венозной крови О2 свидетельствуют о худшем прогнозе у больных ИЛГ.
С помощью ОФП во время катетеризации правых отделов сердца и ЛА можно определить потенциальный успех лечения АК. Для ОФП используются короткодействующие вазодилататоры, воздействующие на МКК: PGEj и ингаляционный NO (таблица 3).
Таблица 3. ОФП для оценки вазореактивности больных ЛГ.
| препарат | путь введения | Т 1/2 | стартовая доза | лечебная доза | длительность |
| PG Е1 | в/в | 3 мин. | 5 нг/кг/мин. | до 30 нг/кг/мин. | 30-40 мин. |
| NO | ингаляционный | 15-30 сек. | 10 ррм | 20-40 ррм | 5 мин. |
Положительная ОФП определяется при снижении ДЛАср более чем на 10 мм рт.ст., достижении абсолютной величины ДЛАср < 40 мм рт.ст. при увеличении или отсутствии динамики СВ. Только четверть больных ИЛГ, которые имеют положительную ОФП, можно с успехом длительно лечить АК. Из-за возможных серьезных осложнений не следует назначать АК эмпирически, без проведения ОФП.
У больных с хронической ТЭЛА, врожденными пороками сердца необходимо также оценивать ОФП для определения потенциального успеха терапии АК.
Этап III. Установление клинического класса ЛГ
Следующий этап диагностики направлен на определение клинического класса ЛГ с учетом клинической классификации, представленной в таблице 1.
На этом этапе необходимо провести трансторакальную ЭхоКГ, легочные функциональные тесты (газовый состав артериальной крови), вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию легких, КТ, АПГ.
Исследование ФВД позволяет определить вклад поражения дыхательных путей или паренхиматозного заболевания легких в развитие ЛГ: выявить обструктивные или рестриктивные изменения с целью дифференциальной диагностики ЛГ и уточнения тяжести поражения легких. Для больных ЛГ характерны: уменьшение диффузионной способности монооксида углерода (40-80% от нормы), небольшое или умеренное снижение легочных объемов, нормальное или незначительно сниженное раO2 и обычно сниженное из-за альвеолярной гипервентиляции раСO2. Наличие необратимой обструкции дыхательных путей свидетельствует в пользу ХОБЛ как причины гипоксической ЛГ. Сниженные легочные объемы и диффузионная способность легких могут указывать на наличие интерстициального заболевания. Полисомнография позволяет исключить обструктивные нарушения во время сна и эпизоды десатурации.
Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких. У больных ЛГ можно обнаружить как абсолютно неизмененную картину, так и небольшие периферические субсегментарные дефекты перфузии без нарушенной вентиляции. Этот метод наиболее информативен в диагностике клинического класса 4 – хронической ТЭЛА и ее ветвей. При этом дефекты перфузии обнаруживают в долевых и сегментарных зонах. В дифференциальной диагностике ИЛГ и хронической ТЭЛА чувствительность вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких составляет 90-100%, а специфичность 94-100%. У больных с паренхиматозной болезнью легких перфузионные дефекты совпадают с дефектами вентиляции.
