Различают «определенные» ФР ЛГ и АКС, при наличии взаимосвязей, подтвержденных несколькими независимыми наблюдениями, включая контролируемые исследования и доказанные эпидемии; «вероятные», о которых свидетельствует ряд не противоречащих друг другу наблюдений, в т.ч. серии случаев, однако им не приписывается роль установленной причины; «возможные», когда причинно-следственная связь предполагается на основании серии клинических наблюдений, регистров, мнении экспертов; «маловероятные», с наличием которых связывались случаи ЛГ, но в контролируемых исследованиях причинно-следственная связь не была доказана.
Легочная вено-окклюзионная болезнь и легочный капиллярный гемангиоматоз
ЛВОБ – редкое заболевание не установленной этиологии, при котором развитие и прогрессирование ЛГ связано с поражением мелких легочных вен и венул, в т.ч. тромботического характера.
Ранее ЛВОБ рассматривалась как подтип ПЛГ, однако, с учетом вероятных различий в патогенезе и лечении ЛВОБ и ПЛГ, в 1998г ЛВОБ была включена в категорию ЛВГ наряду с заболеваниями левых отделов сердца, компрессией легочных вен, фиброзирующим медиастинитом. В 2003г на III Мировом симпозиуме по ЛГ в Венеции (Италия) на основании сходных патоморфологических признаков, клинической картины и возможного развития отека легких при назначении простагландинов ЛВОБ и ЛКГ – доброкачественное неметастазирующее сосудистое образование, приводящее к развитию ЛГ – были объединены в один подтип клинического класса ЛАГ.
Классификация врожденных системно-легочных шунтов
В основе классификации лежат тип и размеры дефекта, наличие или отсутствие экстракардиальных аномалий и статус коррекции врожденного порока сердца. Все эти факторы вносят вклад в развитие ЛГ, синдрома Эйзенменгера и определяют прогноз больных.
Синдром Эйзенменгера может быть как простым, так и сложным (~ 30% больных) пороком сердца. Среди простых пороков следует отметить наиболее частые – ДМЖП, ДМПП и ОАП. Синдром Эйзенменгера наблюдается у 10% неоперированных больных старше 2 лет с ДМЖП любого размера, при ДМПП – у ~ 4-6-% больных.
ЛГ развивается почти у всех больных с АОП, у 50% больных с ДМЖП при диаметре дефекта > 1 см и 10% больных с ДМПП при диаметре дефекта > 2 см. У больных с малыми и средними размерами дефектов ЛГ развивается только у 3% больных.
Обычно ранняя хирургическая коррекция порока сердца предотвращает развитие ЛГ. Однако у ряда больных тяжелая резидуальная ЛГ развивается после хирургической коррекции порока. В таких клинических ситуациях часто неясно, присутствовало ли необратимое поражение легочных сосудов до оперативного лечения порока сердца или легочное сосудистое заболевание прогрессирует, несмотря на успешно проведенную операцию.
Классификация врожденных системно-легочных пороков сердца:
1. Тип
– Простой
ДМПП
ДМЖП
ОАП
Аномалия легочных вен
– Комбинированный
Единственный желудочек
ДМПП и ДМЖП
Truncus arteriosus
2. Размеры
– малый (при ДМПП < 2 см и ДМЖП < 1 см)
– большой (при ДМПП > 2 см и ДМЖП > 1 см)
3. Ассоциированные экстракардиальные аномалии
4. Статус коррекции порока сердца:
– неоперированный порок
– частично скорректированный порок (дата)
– спонтанно или оперативно корректированный порок (дата)
