Особенности клиники и диагностики различных форм легочной гипертензии
Соответственно различию патогенеза и разной степени повышения СДЛА при венозной (посткапиллярной) и артериальной (прекапиллярной) ЛГ отличается их клиника и диагностика.
Для посткапиллярной ЛГ характерно сочетание симптомов ЛГ с клиническими проявлениями основного заболевания, сопровождающегося систолической, диастолической или той и другой одновременно дисфункцией левого желудочка. Это ИБС, ДКМП, артериальные гипертензии, ГКМП, аортальные пороки, клиническая диагностика которых известна. Диагностика второй группы заболеваний, сопровождающихся посткапиллярной ЛГ (митральный стеноз, миксома и тромбоз ЛП), также не нуждается в описании.
Для всех этих заболеваний характерны, кроме клинических симптомов основного заболевания, признаки застоя в легких, которые проявляются наличием незвучной крепитации и мелких влажных хрипов, состоянием ортопноэ, признаками сердечной астмы и отека легких в анамнезе, даже если к настоящему времени у больного наблюдается правожелудочковая недостаточность. Лечение основного заболевания (восстановление коронарного кровотока при ИБС, эффективная антигипертензивная терапия при артериальной гипертензии, корригирующие операции при пороках сердца и т.п.) приводит к снижению давления в ЛА без специального лечения такой ЛГ.
При посттромбоэмболической ЛГ ЛАГ развивается, как правило, вследствие острой обтурации дистальных отделов ЛА или рецидивирующей ТЭЛА. По данным разных авторов (J.E. Dalen, 2002; C. Kearon, 2003; V. Pengo и соавт., 2004; C. Becattini и соавт., 2006, и др.), она возникает у 0,5-5 % пациентов, лечившихся по поводу ТЭЛА. Скорее всего, точное количество таких больных не известно, так как диагностика посттромбоэмболической ЛГ затруднена из-за отсутствия настороженности о ее возможности и того, что ТЭЛА часто возникает у людей среднего и пожилого возраста на фоне других заболеваний (ИБС, кардиомиопатий, пороков и др.), поэтому развитие правожелудочковой недостаточности у них объясняется этой патологией, и клиника ЛАГ маскируется этими заболеваниями.
Диагностика ЛАГ при ВПС основывается на изменении клинической картины самого порока при развитии ЛАГ. Так, при ДМЖП в случае развития синдрома Эйзенменгера характерный для этого порока систолический шум постепенно уменьшается и может исчезнуть совсем. Появляются признаки гипертрофии правых отделов сердца, вначале в сочетании с гипертрофией левого желудочка, свойственной этому пороку, а в дальнейшем – с преобладающей гипертрофией ПЖ с синдромом систолической перегрузки (RIII > RI, qR или Rs в V1-V3, негативный Т в этих отведениях, блокада правой ножки пучка Гиса, Р-pulmonale). Увеличение правых отделов сердца выявляют с помощью других инструментальных методов (рентгенологических, ЭхоКГ, компьютерной томографии) и визуализации обратного потока крови через шунт. Клинически у больного появляется и усиливается диффузный цианоз, формируется симптом «барабанных палочек», развивается правожелудочковая недостаточность.
При ОАП наблюдается аналогичный ход событий: исчезает характерный для порока систоло-диастолический шум над ЛА за счет вначале диастолического компонента, II тон становится акцентуированным и нерасщепленным. Формируются гипертрофия ПЖ с дальнейшим его преобладанием с соответствующей клиникой, аналогично ДМЖП.
Особенностью ДМПП является более позднее развитие необратимых изменений в сосудах легких и соответствующей клиники.
