Классификация легочной гипертензии

К настоящему времени по некоторым подсчетам описано не менее 100 заболеваний, сопровождающихся повышением давления в ЛА. Наиболее полное отражение они нашли в клинической классификации ЛГ (Венеция, 2003).

Клиническая классификация ЛГ (Venice etxpert meeting, 2003)

1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

1.1. Идиопатическая ЛАГ

1.2. Семейная ЛАГ

1.3. ЛАГ, ассоциированная со следующими состояниями или факторами:

1.3.1. Заболевания соединительной ткани

1.3.2. Врожденные системно-легочные шунты

1.3.3. Портальная гипертензия

1.3.4. ВИЧ-инфекция

1.3.5. Лекарства и токсины

1.3.6. Другие (болезни щитовидной железы, болезнь Андерсена, болезнь Гоше, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, гемоглобинопатии, миелопролиферативные расстройства, спленэктомия).

1.4. Ассоциированная со значительным венозным или капиллярным поражением.

1.4.1. Веноокклюзионная болезнь легких

1.4.2. Гемангиоматоз легочных капилляров

1.4.3. Персистирующая легочная гипертензия новорожденных

2. ЛГ, ассоциированная с поражением левых отделов сердца

2.1. Поражение левого предсердия или левого желудочка сердца 2.2. Поражение клапанов левых отделов сердца (то есть аортального и митрального клапанов)

3. ЛГ, ассоциированная с заболеваниями легких и/или гипоксией

3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких

3.2. Интерстициальная болезнь легких

3.3. Синдром ночного апноэ

3.4. Расстройства, протекающие с альвеолярной гиповентиляцией

3.5. Длительное пребывание на большой высоте (высокогорная болезнь)

3.6. Аномалии развития легких

4. ЛГ, обусловленная хроническими тромботическими и/или эмболическими поражениями сосудов легких

4.1. Тромбоэмболическая обструкция проксимальных отделов легочных артерий

4.2. Тромботическая обструкция дистальных отделов легочных артерий

4.3. Нетромботическая легочная эмболия (опухолью, паразитами, инородным телом)

5. Другие причины; саркоидоз, легочный гистиоцитоз, сдавление легочных сосудов (аденопатия, опухоль, фиброзирующий медиостинит).