Легочно-артериальная (прекапиллярная) гипертензия представляется по патогенезу также неоднородной группой.
При тромбоэмболии ЛА (ТЭЛА) ЛГ развивается вследствие 2 основных механизмов:
1) обтурации ветвей ЛА тромботическими массами и связанным с этим повышением легочно-сосудистого сопротивления;
2) воздействия рефлекторных и гуморальных механизмов с высвобождением биологически активных веществ из элементов тромбов (в большей части тромбоцитов) и в связи с нарушением эндотелиальной функции сосудов легких, что особенно важно для формирования посттромбоэмболической ЛГ (серотонин, эндотелин, тромбоксан и др,), которая развивается у около 5 % пациентов, перенесших ТЭЛА [24, 28, 34, 41].
При диффузных заболеваниях соединительной ткани (системная склеродермия, системная красная волчанка, полиартериит, аорто-артериит с поражением системы ЛА и др.) также в патогенезе ЛГ имеет значение уменьшение сосудистого русла ЛА и повышение в связи с этим легочно-сосудистого сопротивления, в данном случае за счет воспалительных и склеротических изменений в этих сосудах, а также вследствие нарушения эндотелиальной функции сосудов.
В основе повышения СДЛА у больных хроническими обструктивными заболеваниями легких (ХОЗЛ) и при торакодиафрагмальных болезнях, а также у лиц, проживающих на высокогорье, при ночном апноэ, синдроме Пикквика основным патогенетическим механизмом является альвеолярная гипоксия, что было доказано в классических работах Эйлером и Лильестрандом (1946) и известно как рефлекс Эйлера-Лильестранда. Механизмы спазма легочных сосудов при альвеолярной гипоксии полностью не раскрыты. Согласно данным, медиаторами сужения сосудов являются катехоламины, гистамин, ангиотензин II, тромбоксан А2 и некоторые другие простагландины, вазопрессин, некоторые лейкотриены. Следует отметить, что вазоактивные медиаторы регулируют не только сосудистый тонус, но и проницаемость сосудистой стенки, влияют на тромбообразование и пролиферацию гладкомышечных клеток сосудистой стенки, фибробластов. Важно обратить внимание на то, что эти изменения носят часто локальный характер, соответствуя участкам гиповентиляции альвеолярной ткани.
К патогенетическим механизмам ЛГ у больных ХОЗЛ относятся также нарушение функции дыхательных мышц, повышение внутригрудного давления, увеличение минутного объема крови в результате гипоксического раздражения хеморецепторов аортальной и синокаротидной зоны, нарушение реологии крови с формированием вторичной полицитемии. При развитии ЛГ у больных с сонным апноэ имеет значение частичное сужение верхних дыхательных путей во время сна.
Многочисленные клинические исследования этих групп больных с использованием катетеризации ПЖ и ЛА позволили сделать важный вывод о том, что СДЛА у больных с заболеваниями бронхолегочного генеза, как правило, не велико, достигает не более 40-50 мм рт. ст. (или среднее давление в ЛА – 35-40 мм рт. ст.) [2, 6, 7, 36, 33] и прогрессирует крайне медленно, возрастая за 2-3 года в среднем на 2 мм рт. ст., либо практически не изменяется (S.F. Boushy, L.B. North, 1977; F. Schrijen и соавт., 1978, E. Weitzenblum, 1981). В то же время следует отметить, что даже небольшое повышение давления в ЛА может иметь прогностическое значение. При СДЛА > 45 мм рт. ст. продолжительность жизни редко превышает 5 лет [33].
