Идиопатическая легочная гипертензия
Благодаря большему вниманию к данной патологии в последнее время улучшилась ее клиническая диагностика, но выявить ИЛГ на ранних этапах очень сложно. Даже для развитых стран мира ИЛГ представляет собой непростую клиническую задачу. Однако последние годы ознаменовались существенным пополнением доказательной базы в связи с серией фундаментальных и клинических работ, посвященных новым инструментальным методам исследования и лечения. Последним крупным рекомендательным документом по этой проблеме является консенсус экспертов Американского общества кардиологов (Amerecan College of Cardiology) и Американской ассоциации сердца (American Heart Association). Этот документ был опубликован в апреле 2009 г. Кроме того, в 2007 г. вышло обновление рекомендаций Американского общества торакальных врачей (D. Badesch и соавт., 2007) по ЛГ, опубликованных в 2004 г. (D. Badesch, 2004), а также рекомендаций Европейского общества кардиологов по Л Г, которые также были опубликованы в 2004 г. [33], Руководство по диагностике и лечению хронической легочной гипертензии, подготовленное Рабочей группой немецких авторов под председательством H. Olschewski (2006) [40].
Симптоматика семейной и спорадической форм ЛАГ одинакова. Заболевание чаще встречается у молодых женщин. В развернутой стадии заболевания одышка является наиболее постоянным признаком болезни. Целый ряд других клинических проявлений (головокружение, обмороки, резкая слабость) связаны с малым фиксированным ударным объемом левого желудочка из-за высокого ЛСС. В связи с этим необходимо обратить внимание на то, что, как и при других формах ЛАГ, нет клинических признаков застоя в легких, не бывает состояния ортопноэ. Другие клинические признаки – акцент II тона над ЛА, обнаружение гипертрофии ПЖ и правого предсердия при ЭКГ, ЭхоКГ – также являются общими с другими формами ЛАГ. Из особенностей следует отметить, что признаки гипертрофии ПЖ при ИЛГ резко выражены, преобладают над дилатацией, длительно сохраняется близкое к норме насыщение крови кислородом (Sa O2).
Диагностика представляет последовательное исключение других (более распространенных) причин с похожей клинической симптоматикой. Для скрининга, кроме простого комплексного обследования, необходимо оценить давление в ЛА с помощью ЭхоКГ.
Легочное сердце и легочная гипертензия
При ЛГ, ассоциированной с поражением дыхательной системы (ХОЗЛ, интерстициальные заболевания легких), ранее всего наблюдаются проявления легочной недостаточности обструктивная ее форма – при ХОЗЛ, рестриктивная – при поражении паренхимы легких. Примечательным является и факт раннего развития правожелудочковой недостаточности даже при нерезком повышении
СДЛА и нормальных его цифрах, что ряд авторов в последнее время объясняют развитием дистрофических процессов в миокарде, связанных с хронической гипоксемией и интоксикацией (Е.Н. Амосова и соавт., 2004; Д.А. Решотько, 2005, и др.). Поэтому характерны такие симптомы, как экспираторная одышка (ХОЗЛ), раннее появление диффузного цианоза, коррелирующего с гипоксемией. Выявляют признаки эмфиземы легких, бронхообструкции с сухими хрипами, нарастающими изменениями показателей функции внешнего дыхания – снижением объема форсированного выдоха за 1 с, пиковой объемной скорости выдоха – или при паренхиматозном поражении – перкуторные изменения, крепитация, влажные звучные хрипы, рентгенологические признаки очаговых или диффузных изменений в легких, уменьшение объема легочной ткани, снижение жизненной емкости легких, по данным функции внешнего дыхания.
