При врожденных пороках сердца (ВПС) с увеличенным легочным кровотоком (дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)) различают врожденную и приобретенную формы ЛГ. Впервые мнение о врожденном характере ЛГ при этих пороках высказал Edwards (1950), обнаружив сходство в строении легочных сосудов у плода и умерших больных с комплексом Эйзенменгера. В этих случаях уже в младенчестве у больных с ВПС доминируют признаки ЛГ с высоким легочно-сосудистым сопротивлением (ЛСС). На фоне высокого ЛСС артериовенозный сброс практически отсутствует или наблюдается обратный сброс крови. Эту форму ЛГ с ВПС некоторые авторы называют врожденным комплексом Эйзенменгера (Haris, 1955, Neil, Taussig, 1959, Nadas, 1960, и др). Однако при ВПС наблюдается чаще приобретенная форма ЛГ, патогенез которой связан с гиперволемией малого круга, которая вначале приводит к развитию умеренной Л Г, когда среднее давление в ЛА не превышает 50-55 мм рт. ст., а ЛСС остается нормальным. Это так называемая гиперволемическая форма ЛГ (В.И. Бураковский, Ю.Д. Волынский, 1968.) В дальнейшем присоединяется спазм легочных сосудов, в связи с чем повышается ЛСС, что следует объяснить включением фактора эндотелиальной дисфункции с каскадом известного дисбаланса вазоактивных веществ с присоединением морфологических изменений легочных сосудов в виде пролиферации интимы, миелоэластофиброза и т. д. (В.И. Бураковский и соавт., 1975), в развитии которых, возможно, играют роль частые воспалительные процессы в бронхолегочной системе в детском возрасте из-за гиперволемии малого круга. То есть, патогенез ЛГ при ВПС представляется сложным, имеют значение следующие факторы, которые приводят к ЛГ, ремодуляции сосудов легких, тромбообразованию:
1) перегрузка левого предсердия;
2) переполнение венозного русла легких;
3) воспалительные процессы в легких;
4) рефлекторный спазм артериол;
5) дисфункция эндотелия.
Позднюю стадию в развитии ВПС и крупных сосудов с системно-легочным шунтом П. Вуд предложил называть синдромом Эйзенменгера. В настоящее время в таких ситуациях принято говорить о реакции Эйзенменгера.
Патогенез идиопатической легочной гипертензии (ИЛГ) до конца не изучен. Одной из известных причин является мутация гена BMPR2, которая обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Этот вариант называется семейной ЛАГ и встречается менее чем в 10 % случаев патологии. Для спорадической формы ИЛГ выявлен целый ряд возможных факторов риска ее развития: лекарства и химические вещества, ВИЧ-инфекция, портальная гипертензия и др., которые вызывают развитие ИЛГ при генетической предрасположенности. То есть, не вызывает сомнения, что ИЛГ представляет группу клинических синдромов с разной этиологией. Считается, что легочная вазоконстрикция – ранний патогенетический ее механизм, в основе которого лежат нарушение функции калиевых каналов в гладкомышечных клетках и эндотелиальная дисфункция. Эндотелиальная дисфункция проявляется хроническим нарушением образования вазодилататоров, таких как азота оксид и простациклин, наряду с повышенным образованием тромбоксана А2 и эндотелина-1. В результате повышается сосудистый тонус и развиваются ремодуляция сосудов и тромбообразование.
Таким образом, даже при беглом рассмотрении патогенеза при различных формах ЛГ становится ясным, что и диагностика, и лечение их требуют индивидуального подхода.
