Пациентам и родственникам >
- Визит в лабораторию >

Витамин B₁₂

(цианокобаламин, кобаламин, Cobalamin)

Витамин, необходимый для нормального кроветворения (образования и созревания эритроцитов)

Витамин B₁₂ в организме человека не синтезируется. Источниками являются кишечная микрофлора, а также продукты животного происхождения (дрожжи, молоко, мясо, печень, почки, рыба и яичный желток). Женское молоко содержит витамин B₁₂ в виде метилкобаламина – основной формы, в которой витамин находится в организме человека. Во время переваривания в желудке цианокобаламин связывается с внутренним фактором Кастла – белком, который синтезируется париетальными клетками слизистой оболочки желудка, вырабатывающими также и соляную кислоту. В восходящем отделе подвздошной кишки этот комплекс всасывается; в клетках слизистой витамин B₁₂ высвобождается и связывается с белком – транскобаламином, который доставляет цианокобаламин в печень и другие ткани. Основным местом депонирования витамина B₁₂ является печень. Большое количество его поглощается селезенкой и почками, несколько меньше – мышцами. Общие запасы кобаламина в организме взрослого человека составляют около 2-5 мг. Метаболизм витамина происходит очень медленно. Выводится он желчью, в кишечнике основная часть его реабсорбируется, т.е. ему свойственна энтерогепатическая циркуляция. Для развития дефицита витамина при сниженном поступлении его в организм требуется длительное время: около 5-6 лет.

Витамин B₁₂ играет важную роль в процессах метаболизма, в составе кобаламиновых ферментов участвует в белковом, жировом и углеводном обмене. Витамин B₁₂ имеет две коферментные формы: метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин (кобамамид). Основная функция активных форм коферментов – перенос метильных одноуглеродных групп (трансметилирование). Участвуют в обмене белков и нуклеиновых кислот (синтез метионина, ацетата, дезоксирибонуклеотидов). Цианокобаламин является коэнзимом, который играет важную роль в метаболизме фолиевой кислоты, в частности, участвует в ее транспорте в клетки. При участии метилкобаламина в организме синтезируется активная форма фолиевой кислоты, которая принимает участие в образовании пиримидиновых и пуриновых оснований, нуклеиновых кислот. При недостатке кобаламина наиболее выраженные изменения развиваются в пролиферирующих клетках, например, в клетках костного мозга, полости рта, языка и желудочно-кишечного тракта, что ведет к нарушению кроветворения, глоссита, стоматита и кишечной мальабсорбции. Витамин B₁₂ также способствует накоплению в эритроцитах сульфгидрильных групп, главным образом глутатиона, поэтому его недостаток ведет к нарушению деления и созревания эритроцитов и развитию мегалобластической анемии. Витамин B₁₂ является кофактором фермента гомоцистеинметилтрансферазы, участвующей в превращении гомоцистеина в метионин. Метионин важен для синтеза фосфолипидов и миелиновой оболочки нейронов, поэтому дефицит витамина B₁₂ сопровождается неврологической симптоматикой (психические расстройства, полиневриты, фуникулярный миелоз – поражение спинного мозга). Неврологические симптомы дефицита витамина В₁₂различны в зависимости от тяжести патологии. К ранним признакам относится дисфункция задних рогов спинного мозга с нарушением походки. Позже у них развивается поражение пирамидного, спиномозжечкового и спиноталамического трактов, сопровождающееся мышечной слабостью, прогрессирующей спастичностью, гиперрефлексией, «ножницеобразной» походкой. При длительном дефиците витамина B₁₂ возникают деменция и нейропсихические заболевания. Цианокобаламин принмает участие в синтезе холина и метионина, оказывает благоприятное воздействие на печень, предупреждает развитие жирового гепатоза.

Аденозилкобаламин служит коэнзимом метилмалонил-КоА-мутазы – фермента для превращения метилмалоновой кислоты в сукциниловую кислоту. Значительное ингибирование этой реакции ведет к развитию опасного для жизни состояния – метилмалоновой ацидурии. Клинически это состояние проявляется значительным отставанием ребенка в весе, сниженной толерантностью к белкам, кетоацидозом, гипогликемией, гипераммониемией и гиперглицинемией, высоким содержанием метилмалоновой кислоты в моче. Заболевание не сопровождается развитием межобластной анемии. Нарушения метаболизма витамина B₁₂ наблюдаются у младенцев, страдающих генетически обусловленным дефектом ферментов, необходимых для превращения витамина B₁₂ в кофермент, или низким уровнем плазменного белка-переносчика. Развивающаяся при этом мегалобластная анемия проявляется уже в первые недели или месяцы жизни и характеризуется нормальным или чуть сниженным уровнем витамина B₁₂ в крови. В отличие от нее при анемии, развивающейся в результате нарушений всасывания, всегда выявляется низкий уровень витамина B₁₂. Дефицит цианокобаламина часто развивается у пожилых людей, проявляется неврологическими нарушениями.