Рецессивное наследование

Информация для пациентов и членов их семей

Перевод: Заклязьминская Елена Валерьевна, д.м.н., ФГУ ФНКЦ Детской гематологии, онкологии и иммунологии, отделение наследственных и метаболических заболеваний; Курникова Мария Андреевна, к.м.н., ЗАО Евроген.

Февраль 2009

Переведено с изменениями по тексту Клиника Guy's and St Thomas', Лондон, Великобритания; и London IDEAS Genetic Knowledge Park, Великобритания.

Эта работа была поддержана EuroGentest, an European Union -FP6 sup­ported Network of Excellence contract number 512148.

Что такое аутосомно-рецессивное наследование?

Некоторые наследственные заболевания наследуются как рецессивные. Это означает, что человек должен унаследовать две измененные копии одного и того же гена (по одной измененной копии от каждого из родителей), и только в этом случае человек будет болен. Если человек наследует только одну измененную копию и одну нормальную, то в подавляющем большинстве случаев такой человек будет являться «здоровым носителем», то есть у него не будет признаков заболевания, так как нормальная копия гена компенсирует функцию измененной копии. «Быть носителем» означает, что человек не болен, но одна из копий данного гена у него изменена. Примерами аутосомно-рецессивных заболеваний являются муковисцидоз и серповидно-клеточная анемия.

Как наследуются рецессивные заболевания?

Рисунок 1. Как доминантные заболевания передаются от родителя к ребенку

Рисунок 1. Как рецессивные заболевания передаются от родителя к ребенку

Если оба родителя являются носителями измененной копии одного и того же гена, они могут предать своему ребенку как нормальную копию, так и измененную. Выбор происходит случайным образом.

Таким образом, каждый ребенок у родителей, которые являются носителями мутаций в одном и том же гене, имеет шанс, оцениваемый в 25% (1 из 4) унаследовать измененную копию гена от обоих родителей и, следовательно, оказаться больным. В то же самое время это означает, что существует шанс, оцениваемый в 75% (3 из 4), что ребенок не будет болен данным заболеванием. Оценка вероятности (25% или 75%) одна и та же для каждой новой беременности, и одинакова для мальчиков и для девочек.