Суточная доза инсулина при поступлении – 13-15 Ед. Перед завтраком: Хумулин Р – 3 Ед, Хумулин Н – 6 Ед, перед обедом – Хумулин Р – 2-3 Ед, перед ужином Хумулин Р – 2-3 Ед.

За 6 мес. мальчик прибавил 3,5 кг. Состояние внутренних органов без существенной динамики. Размеры печени остались прежними. Печень выступает из-под края реберной дуги по правой передней подмышечной линии на 3,5 см, по среднеключичной линии на 4,0 см, по срединной линии на 3,0 см, по левой парастернальной линии на 1,0 см. Край печени плотноэластичный, болезненный при пальпации.

HbAl 16,3%, HbAlc – 13,3%.

Данные УЗИ брюшной полости и почек без существенной динамики. В суточной моче МАУ составила в первой порции 56 мг/сут, во второй порции 4,5 мг/сут (норма до 30 мг/сут), что может быть связано как с особенностями течения ГБ (тубулопатии), так и с развитием ранних диабетических осложнений и требует дальнейшего наблюдения.

Гликемия при поступлении колебалась от 12-15,0 натощак, до 20,8 в течение дня и до 12,0 ммоль/л в ночные часы. Отмечалась кетонурия (++++). Пациенту была увеличена доза инсулина до 38 Ед, назначен подкол прошенного инсулина на ночь – 2 Ед.

Компенсации углеводного обмена достичь не удавалось, вновь сохранялась удовлетворительная гликемия в ночные часы и высокая в течение дня. В связи с лабильным течением диабета назначен инсулин ультракороткого действия «Хумалог». На фоне терапии улучшились показатели гликемии. Но периодически в утренних анализах мочи отмечалась положительная реакция на ацетон, чаше соответствующий хорошим показателям гликемии, который мог образоваться за счет распада жиров, вызванного низкой гликемией, что возможно как при СД. так и при ГБ. Однократно отмечалось сильное носовое кровотечение, что указывало на одно из проявлений ГБ (нарушения адгезии и агрегации тромбоцитов за счет метаболических изменений).

Больной был выписан на суточной дозе инсулина 52 Ед, гликемия при выписке колебалась от 6,2 натощак до 13,5 в течение дня и до 9,5 ммоль/л в ночные часы.

Таким образом, приведенный случай продемонстрировал редкое сочетание гликогеновой болезни и сахарного диабета типа 1 у ребенка 16 лет. Следует указать на большие сложности при ведении таких пациентов. Эти заболевания затрагивают одни и те же биохимические процессы распада гликогена, участвующие в метаболизме глюкозы. Возникает порочный круг при лечении этих больных, так как и введение инсулина и сама гликогеновая болезнь приводят к снижению гликемии.

В настоящее время для компенсации углеводного обмена таким пациентам рекомендуется использование ингибитора α-глюкозидазы для снижения постпрандиальной гликемии. По данным японских специалистов, такое лечение весьма успешно [5].

Литература

1. Гегеши Кишш, Барта. Л. «Сахарный диабет в детском возрасте». Будапешт. 1967. с. 178.

2. «Справочник педиатра». Под ред. Студеникина. М. 1994 г., с. 228.

3. Фанкони Г., Вапьгрен А. «Руководство по детским болезням». М. 1960., с. 141.

4. N.Lavin «Эндокринология». Перевод с англ. М. 1 999. с. 740-754.

5. Oki Y., Okubo М., Tanaka S., Nakanishi К., Kobayashi Т., Murase Т. // Diabet Med. 2000/ Nov., 17(1 1): P. 810-2.