Гликогеновая болезнь и сахарный диабет типа 1

19.08.2013

УЗИ органов брюшной полости и почек: размеры печени не увеличены; правая доля 13,6 см, левая доля 5,8 см. Структура однородная, повышенной эхогенности, без изменений. Желчный пузырь типично расположен. Ближе к шейке – неполный перегиб. Контуры ровные, четкие, конкрементов нет, стенки не утолщены. Поджелудочная железа: контуры с нечеткими контурами из-за метеоризма. Структура диффузно неоднородная, повышенной эхогенности. Селезенка нормальных размеров и структуры. Почки типично расположены, размеры соответствуют возрасту; структура диффузно неоднородная, повышенной эхогенности: чашечно-лоханочная система не расширена, уплотнена, конкрементов не выявлено; в правой почке визуализируется лоханка до 1,5 см. Заключение: эхо-признаки гепатомегалии, диффузные изменения почек.

Аутоантитела к ß-клеткам (ICA) – отрицательные, аутоантитела к глутаматдекарбоксилазе (GADA) 27,7 Ед/л (норма до 1 Ед/л).

С-пептид – 0,37 ммоль/л (норма 1,1-3,2 ммоль/л). Глюкозурия 32,5 г. В течение 4 дней сохранялась кетонурия. Консультация окулиста: патологии не выявлено.

Гликемия, ммоль/л

Время, ч
9.00
14.00
18.00
21.00
3.00
6.00
При поступлении
28,4
24,5
20,0
12,6
17,6

12,2

Учитывая наличие жажды, полиурии, снижение веса, слабости, высокой гликемии, глюкозурии, выраженной кетонурии (++++), положительных титров аутоантител (GADA), сниженного уровня С-пептида. диагностирован сахарный диабет типа 1. Назначено дробное введение инсулина короткого действия «Актрапид» в дозе – 21 Ед. Через 10 дней больной переведен на интенсифицированный режим инсулинотерапии в суточной дозе 43 Ед.

Обращает внимание распределение доз инсулина – максимальное в течение дня и минимальная доза на ночь – 2-4 Ед. У больного отмечалась тенденция к снижению гликемии в ночные часы (ночное голодание), что, возможно, связано с особенностями течения ГБ (распад гликогена в печени затруднен, но продукция глюкозы нарушена не полностью, поскольку она образуется под действием фосфорилазы из боковых цепей гликогена, а также глюконеогенеза, что и не приводит к развитию ночных гипогликемий).

Мальчик был выписан из отделения через 1 мес. на суточной дозе инсулина 47-51 Ед. в субкомпенсированном состоянии с колебаниями гликемии от 5,9 до 14 ммоль/л в течение дня.

На повторное обследование больной поступил через 6 мес. с жалобами на нестабильные показатели гликемии, утомляемость, на периодически отмечаемую жажду. В течение прошедшего времени отмечались постоянные гипогликемии в течение дня (гликемия определялась визуально – полоски «Betachek»). В связи с низкими показателями гликемии в утренние часы и в течение дня больной самостоятельно снизил дозу инсулина до 13 Ед в сутки. отменил инъекции продленного инсулина перед сном. В связи с частыми гипогликемиями пациент постоянно принимал легкоусвояемые углеводы, что приводило к гипергликемии и дополнительному «подколу короткого инсулина» (одномоментно пациент подкалывал до 10-12 Ед). Компенсации углеводного обмена достичь не удалось, больной поступил для контрольного обследования в детское отделение ЭНЦ РАМН. За две недели до госпитализации у мальчика отмечалось носовое кровотечение, что связывалось с обострением ГБ, а также периодически отмечались боли в правом подреберье.







Гостевая книга, нет комментариев




ВНИМАНИЕ: все комментарии от незарегистрированных пользователей размещаются после проверки!