С учетом представленных данных проводился дифференциальный диагноз аутоиммунного гепатита 2-го типа с исходом в цирроз печени, холангиокарциномы, БВК, криптогенного цирроза печени. Больная консультирована онкологами, онкогинекологом в связи с высокой концентрацией онкомаркеров; диагноз онкопатологии снят, повышение уровня онкомаркеров было расценено как следствие активного гепатита. Осмотрена окулистом, в том числе с помощью щелевой лампы – кольцо Кайзера-Флейшера не обнаружено. В итоге, с учетом повышенного уровня сывороточного церулоплазмина, не характерного для большинства случаев БВК, был выставлен диагноз: аутоиммунный гепатит 2-го типа с исходом в цирроз печени. Портальная гипертензия. Асцит. Варикозное расширение вен пищевода. Для уточнения диагноза было запланировано проведение чрескожной биопсии печени, однако 02.07.2010 состояние больной резко ухудшилось – появились резкая слабость, заторможенность, кожные геморрагии, признаки гемолитической анемии, усилилась желтуха. Анализ крови 02.07.2010: Hb – 60 г/л (далее – 45 г/л), эритроциты – 1,4⋅10¹²/л, ретикулоциты – 43%о (далее – 297‰ и 534‰), тромбоциты – 120⋅10⁹/л, Ht – 19%, лейкоциты – 9,8⋅10⁹/л (формула не изменена) (далее – 27,5⋅10⁹/л, 17,5⋅10⁹/л), СОЭ – 8 мм/ч (далее – 40 мм/ч), анизоцитоз, полихроматофилия, нормоцитоз. Биохимические исследования в динамике представлены в табл. 1. Больная переведена в реанимационное отделение в крайне тяжелом состоянии, с явлениями энцефалопатии. Кожные покровы и склеры желтушные, телеангиоэктазии, в местах инъекций небольшие гематомы. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Отеков нет. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД 18 в 1 мин. Тоны сердца приглушены, выслушивается систолический шум во всех точках, ритм правильный. АД 110 и 70 мм рт. ст., ЧСС 80 в 1 мин. Язык влажный, слегка обложен белым налетом. Живот увеличен в объеме за счет асцита, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не пальпируется. Пальпируется край селезенки. Моча по катетеру темного цвета. ЭГДС от 02.07.2010: данных за кровотечение из пищевода и желудка нет. УЗИ от 02.07.2010: диффузное уплотнение печени по типу гепатита, псевдоотек желчного пузыря, портальная гипертензия, спленомегалия, асцит. С учетом развития гемолитической анемии и гемолитического криза сложилось впечатление об абдоминальной форме БВК, дебютировавшей на стадии цирроза печени и осложнившейся тяжелой гемолитической анемией, гемолитическим кризом, портальной гипертензией, асцитом, фульминантной печеночно-клеточной недостаточностью, печеночной энцефалопатией 2 ст., гепаторенальным синдромом. Принято решение о необходимости экстренной трансплантации печени в отделении трансплантации печени НИИ СП им. Н.В. Склифосовского (Москва). С целью стабилизации состояния в течение 2 дней до транспортировки проводилось лечение: метипред 1000 мг/сут внутривенно капельно, квамател 40 мг/сут внутривенно капельно, альбумин 10% 300 мл/сут, свежезамороженная плазма 500 мл/сут, отмытые эритроциты 50 мл/сут, даларгин 2 мг внутривенно, рифаксимин 200 мг/сут, лазикс 20 мг/сут, лактулоза 30 мл/сут, энтеросгель, фосфалюгель, УДХК 750 мг/сут, цефазолин 3 г/сут.

Таблица 1. Биохимические исследования крови больной А. в динамике.

05.07.2010 больная доставлена в НИИ СП им. Н.В. Склифосовского. При поступлении (выписка из истории болезни № 11387) состояние крайне тяжелое. В сознании, заторможена. Очаговой неврологической симптоматики нет. Выраженная пальмарная эритема Кожные покровы желтушной окраски, гематомы в местах инъекций, умеренной влажности. Единичные телеангиоэктазии на коже груди, умеренные отеки на передней поверхности живота, нижних конечностях. Аускультативно дыхание жесткое, проводится над всеми отделами, ослаблено в базальных отделах. Хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритмичные, АД 105 и 80 мм. рт. ст., ЧСС 74 в мин. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот увеличен в объеме за счет асцита, участвует в акте дыхания, перистальтика выслушивается, перитонеальные симптомы отсутствуют, печень не увеличена, селезенка + 3 см. Стул жидкий до 3 раз в сутки. Моча по катетеру концентрированная.

Исследования крови 05.07.2010: эритроциты – 1,14⋅10¹²/л, гемоглобин – 45 г/л, гематокрит 14%, тромбоциты – 129⋅10⁹/л, лейкоциты – 7,81⋅10⁹/л, п/я – 16%, с/я – 72%, лимфоциты – 5%, мочевина – 19,2 ммоль/л, креатинин – 201,3 ммоль/л, общий белок – 55,5 г/л, альбумины – 26,2 г/л, у-глобулины – 29,3 г/л, холестерин 1,09 ммоль/л, билирубин общий – 391 мкмоль/л, непрямой – 201,1 мкмоль/л, прямой – 190 мкмоль/л, КФК – 311 Е/л, ЩФ – 17,3 нмоль/с, ГГТП – 79,4 Е/л, сывороточное железо – 8,69 мкмоль/л, АЛТ – 59,9 ммоль/л, АСТ – 121,3 ммоль/л, ЛДГ – 622 Е/л, желчные кислоты – 136,19 мкм/л, АЧТВ – 82 с, МНО – 4,78, фибриноген – 0,75 г/л, церулоплазмин крови – 0,19 г/л, медь в плазме – 1,32 мг/л, медь в моче – 985 мг/л.