Лечение болезни нарушения обмена меди
Прошло много лет после открытия заболевания, прежде чем было найдено средство для борьбы с этим недугом – лекарство, снижающее концентрацию меди в организме – D-пеницилламин (купренил), который эффективен в 90% случаев. Лечение пеницилламином сопровождается заметным улучшением состояния больных или даже приводит к полной ликвидации симптомов. Принимать пеницилламин следует постоянно по 1,5-2 г внутрь ежедневно.
Также рекомендуется диета с повышенным содержанием витамина В6 ограничением меди до 1 мг в сутки – исключение шоколада, орехов, сухофруктов, раков, печени, цельной пшеницы.
Если медьснижающая терапия начата на ранних стадиях заболевания при незначительных проявлениях неврологического дефицита, состояние больных полностью нормализуется; в запущенных случаях, к сожалению этого не происходит.
Мониторинг концентрации церулоплазмина, меди и цинка в крови больного должен проводится несколько раз в год. Постоянный прием пеницилламина обеспечивает нормальный, полноценный уровень жизни у большинства больных. Большинство людей продолжают трудиться, вести активную жизнь. Внешне такой человек ничем не отличается от здорового.