Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в негипотензивных дозах (каптоприл 0,3-1 мг/кг/сут в два приема, эналаприл 0,05-0,1 мг/кг/сут в один-два приема) улучшают гемодинамику малого круга, расширяя периферические сосуды. За счет этого уменьшается пред- и постнагрузка сердца, дилатация его полостей, потребность в кислороде. В правых отделах сердца преобладает классический путь образования ангиотензина II из ангиотензина I с участием АПФ. Ингибиторы АПФ не только блокируют образование активного ангиотензина II, но также снижают деградацию брадикинина, вызывающего расслабление гладких мышц сосудов и высвобождение оксида азота, также обладающего релаксирующим действием (эндотелийзависимая вазодилатация). Кроме того, ингибиторы АПФ снижают синтез норадреналина, эндотелина-1, обладающих сосудосуживающим действием. Ингибиторы АПФ не влияют на ЧСС, обладают натрийдиуретическим действием и способствуют задержке К+, что необходимо учитывать при их назначении. Среди нежелательных эффектов на легкие следует отметить отек интерстиция, и даже интерстициальные пневмонии, сухой кашель. Эта группа препаратов наиболее часто используется у детей с вторичной ЛГ.
Некоторые группы препаратов, широко используемые для лечения ЛГ у взрослых, пока только изучаются в педиатрии. К ним относятся антагонисты рецепторов к ангиотензину II (лозартан, валзартан), простагландины и их аналоги (эпопростенол и илопрост), антагонисты эндотелина (босентан) [2, 7,14].
У детей с выраженными проявлениями вторичной ЛГ сопровождающейся расширением правых отделов сердца с развитием сердечной недостаточности, замедлением скорости кровотока, доказано наличие изменений в системе гемостаза. Многочисленными исследованиями продемонстрировано, что назначение антикоагулянтов улучшает прогноз у таких детей, однако вопрос выбора препарата остается нерешенным. Широко используемый у взрослых блокатор витамин-К-зависимых факторов варфарин не может быть рекомендован у детей в связи с высоким риском диапедезных кровотечений, побочных эффектов и необходимостью жесткого контроля за уровнем протромбина в крови. Применение гепарина также ограничено необходимостью частого подкожного введения и постоянного контроля за его действием. Наиболее эффективны и безопасны для клинического использования низкомолекулярные гепарины: надропарин (фраксипарин) 7500UAXalC 1-2 раза в день, эноксапарин (клексан) 0,3 мг 1-2 раза в день и далтепарин (фрагмин) 2500 ME 1-2 раза в день [9]. В амбулаторной практике наиболее популярна ацетилсалициловая кислота, однако антикоагулянтные дозы у детей раннего возраста не разработаны.
При наличии одышки, признаков застоя крови в большом круге кровообращения, повышении венозного давления показаны мочегонные препараты [6]. Эффект диуретиков основан на уменьшении объемной перегрузки правого желудочка и периферического венозного застоя, снижается легочный капиллярный застой, возникающий при высоком давлении в артериолах. Используются низкие дозы канальцевых диуретиков (фуросемид 0,5-1 мг/кг/сут), с переходом на калийсберегающие и антагонисты альдостерона (верошпирон 0,5-1 мг/кг/сут, триамтерен 24 мг/кг/сут, альдактон 2-4 мг/кг/сут).
Пересмотрена тактика назначения сердечных гликозидов при ЛГ. Они могут быть использованы при симптомах сердечной недостаточности внутривенно дробно или капельно. Длительная поддерживающая терапия гликозидами ограничивается витальными показаниями при прогрессирующей сердечной недостаточности.
