Периоды ЛГ:

1. Адаптация – размеры правого желудочка в пределах нормы.

2. Относительная компенсация: «капельное сердце», на ЭхоКГ определяется гипертрофия (на 45%) и дилатация (на 40%) правого желудочка, фракция выброса имеет тенденцию к снижению. ЭКГ-признаки гипертрофии правых отделов сердца. Минутный объем крови в пределах нормы. В покое клинические признаки сердечной недостаточности отсутствуют.

3. Декомпенсация: выраженные гипертрофия (> 90%) и дилатация (> 110%) правого желудочка, выраженные ЭКГ-признаки («P-pulmonale», R в aVR > 4 мм, qR-тип в V1 и V2, «S-тип» ЭКГ). Минутный объем крови снижен на 6-14%, фракция выброса на 5-22%. Признаки сердечной недостаточности выражены в покое.

У детей с вторичной ЛГ характерно быстрое наступление декомпенсации, минуя предыдущие периоды.

Степень легочной гипертензии определяется по давлению в выносящем тракте правого желудочка:

• Легкая – давление 20-30 мм рт. ст.
• Умеренная – 30-70 мм рт. ст.
• Тяжелая – > 70 мм рт. ст.

Лечение ЛГ особенно у детей раннего возраста, – сложная задача. Подбор терапии должен проводиться в условиях стационара, необходим постоянный динамический контроль проводимого лечения и его коррекция при недостаточной эффективности.

Основные препараты для лечения ЛГ у детей – вазодилататоры. Их эффективность составляет 60-80% против 20-40% у взрослых [8,11]. Перед назначением вазодилататоров рекомендуется проводить «острую» пробу с препаратом под контролем ЭхоКГ. Критерии положительного результата:

• снижение легочного сосудистого сопротивления более чем на 20%;
• повышение сердечного выброса более чем на 10% одновременно с уменьшением среднего давления в легочной артерии (ЛА);
• снижение легочного сосудистого сопротивления более чем на 30% в сочетании со снижением давления в ЛА более чем на10%;
• снижение легочного сосудистого сопротивления более чем на 20%, сопровождающееся снижением соотношения легочное сосудистое сопротивление /общее периферическое сопротивление.

При отрицательном ответе на пробу терапия препаратом не показана, несколько высок риск развития правожелудочковой недостаточности.

Среди вазодилататоров высокоактивны антагонисты кальциевых каналов нифедипин (0,25-0,5 мг/кг/сут) и амилодипин (0,1 мг/кг/сут в один прием) [9]. В указанных дозах препараты не оказывают негативного влияния на системное артериальное давление, действуя преимущественно на общее сосудистое сопротивление. Кроме того, антикальциевые препараты снижают потребность миокарда в кислороде, уменьшают число сердечных сокращений, угнетают агрегацию тромбоцитов. Другие препараты этой группы (дилтиазем, верапамил) редко используются для лечения ЛГ, а короткодействующие формы (коринфар) не рекомендованы.