Случай болезни Фабри у взрослого глазами кардиолога и генетика

09.08.2013

На ЭКГ в отсутствие кардиотропной терапии (рис. 1) – брадисистолическая форма ФП (синусовый ритм не регистрировался), неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки гипертрофии левого желудочка. По данным суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру, проведенного на «чистом» фоне, регистрируется ФП (RRmin 464 мс, RRmax 4512 мс), ЧСС днем 43-112 уд/мин (средняя 70 уд/ мин), ЧСС ночью 36-67 уд/мин (средняя 57 уд/мин); желудочковых экстрасистол 4; пауз больше 2 с – 1950, преимущественно в ночные часы, из них 35 пауз больше 3 с и одна пауза 4,5 с (рис. 2); сегмент ST-T без особенностей. При повторном исследовании – ФП (RRmin 448 мс, RRmax 4472 мс), ЧСС днем 39-115 уд/мин (средняя 56 уд/мин), ЧСС ночью 27-68 уд/мин (средняя 46 уд/мин); желудочковых политопных экстрасистол и выскальзывающих сокращений 54, один куплет; пауз больше 2 с – 3796, преимущественно в ночные часы (максимально 551 за час с 4 до 5 ч), 110 пауз от 3 до 4 с, 18 пауз больше 4 с; сегмент ST-T без динамики.

Электрокардиограмма больного П.

Рисунок 1. Электрокардиограмма больного П.

Фрагмент записи электрокардиограммы, полученной при холтеровском мониторировании.

Рисунок. 2. Фрагмент записи электрокардиограммы, полученной при холтеровском мониторировании.

При эхокардиографии (рис. 3): аорта – синус Вальсальвы 3,6 см, синотубулярное сужение 3,0 см, восходящий отдел 2,9 см; левое предсердие 203 мл (105 мл/м2 при норме до 30), левый желудочек: конечный диастолический размер 4,8 см, конечный диастолический объем 113 мл, конечный систолический объем 35 мл, фракция выброса 68%, нарушений локальной сократимости нет; правый желудочек 3,0 см, межжелудочковая перегородка 14 мм, задняя стенка левого желудочка 15 мм. Митральный клапан: створки не уплотнены, диаметр фиброзного кольца 4,1 см, регургитация II-III, dP/dT более 1500 мм рт.ст. Аортальный клапан: регургитации нет. Трикуспидальный клапан: регургитация I степени. Давление в легочной артерии 27 мм рт.ст., легочная регургитация I степени. Жидкость в полости перикарда менее 150 мл. Заключение: гипертрофия левого желудочка средней степени выраженности. Выраженная дилатация левого предсердия. Пролапс задней створки митрального и септальной створки трикуспидального клапанов. Митральная регургитация II-III степени. Умеренное количество жидкости в полости перикарда. Систолическая функция левого желудочка сохранена при уменьшении ударного объема за счет митральной регургитации. По данным чреспищеводной эхокардиографии, признаков внутрипредсердного тромбоза, включая ушко левого предсердия, нет.







Гостевая книга, нет комментариев




ВНИМАНИЕ: все комментарии от незарегистрированных пользователей размещаются после проверки!