Лечение болезни "кленового сиропа"
Поддержание БМКС под контролем требует тщательного мониторинга химического состава крови и включает в себя как специальные диеты, так и частое проведение соответствующих анализов. Питание больных БМКС должно содержать минимальный уровень аминокислот лейцина, изолейцина и валина – для избегания повреждений нервной системы. Но, учитывая то, что эти три аминокислоты необходимые для надлежащего выполнения метаболических функций организма (у всех людей), то сегодня используются специальные белковые препараты, содержащие заменители аминокислот которые позволяют удерживать уровень аминокислот на безопасном уровне, не нанося при этом вред организму. Именно эти препараты (некоторые из которых уже используются, а некоторые лишь проходят соответствующие клинические испытания) позволяют больным БМКС нормально питаться без ущерба для здоровья.
Обычно больные БМКС требуют консультации диетолога, ведь они должны придерживаться специфического режима питания постоянно. Однако, при соблюдении всех требований и контроле, люди больные БМКС могут жить здоровой, нормальной жизнью без тех неврологических отклонений, которые могут возникнуть во время болезни.