Лечение болезни мукополисахаридоза тип II
Специфическое лечение не разработано.
Проводится симптоматическая терапия. Препарат идурсульфаза (Элапраза®) зарегистрирован в странах Европы, США для лечения мукополисахаридоза, тип II (болезнь Хантера).
Показания к применению
Элапраза® показана для длительного лечения пациентов с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа, МПС II).
Противопоказания
Повышенная чувствительность к активному веществу или любому из вспомогательных веществ.
Применение у больных с нарушением функции печени и почек
Опыт клинического применения препарата у больных с нарушениями функции печени и почек отсутствует.
Применение у пожилых больных
Опыт применения препарата у пациентов старше 65 лет отсутствует.
Применение у детей
У детей до 5 лет нет опыта применения препарата.
Специальные меры предосторожности
У пациентов, получавших идурсульфазу, могут развиться реакции, связанные с инфузией. Во время клинических исследований наиболее частыми реакциями, связанными по времени с введением идурсульфазы, были кожные реакции (сыпь, зуд, крапивница), лихорадка, головная боль, артериальная гипертензия и «приливы» крови к коже лица. Побочные реакции купировали путем снижения скорости введения препарата, прекращения инфузий или введения антигистаминных и жаропонижающих средств, низких доз глюкокортикостероидов (преднизон и метилпреднизолон), или ингаляции бета-агонистов. Во время клинических исследований ни одному из пациентов не отменили терапию из-за развития нежелательной реакции, связанной с инфузией препарата.
Особые меры предосторожности необходимы при введении препарата Элапраза® пациентам с тяжелым сопутствующим заболеванием дыхательных путей. У этих больных следует ограничивать или тщательно контролировать использование антигистаминных препаратов или других седативных средств. В некоторых случаях может потребоваться поддержание положительного давления в дыхательных путях.
Следует отложить введение препарата Элапраза®, если у пациента развилось острое респираторное заболевание с повышением температуры тела. Для больных, использующих заместительную кислородотерапию, необходимо иметь запас кислорода во время введения препарата на случай развития нежелательной реакции.