Клинические проявления и диагностика болезни изовалерианованной ацидемии
Проявляется у детей раннего возраста эпизодами рвоты, развитием метаболического ацидоза, комы, особенно при присоединении интеркуррентных заболеваний или нарушений диеты. Отмечено, что моча и пот больных имеют специфический запах «потных ног». Содержание аминокислот в плазме крови и моче нормально, однако при специальных хроматографических исследованиях обнаруживается высокое содержание изовалериановой кислоты.