История болезни изовалерианованной ацидемии

Описано Tanaka и сотр. в 1966 г. Данных о частоте в популяции пока не имеется. Характер энзиматического блока точно не установлен, но доказано, что у больных нарушен процесс превращения изовалерил-СоА в бета-метилкротонил-СоА.