Когда нужно начинать интенсивную терапию?

В первые 24-48 часов от начала проявления первых симптомов, то есть перед установлением конкретного метаболического заболевания и началом специфической коррекции.

Рекомендации по метаболической реанимации N. Guffon, U. Simeoni, J. B. Gouyon, University Hospital, Neonatology Lyon, Marseille. Dijon Frauce (Metabolic Emergencies in the Neonate, Orphan Europe, 2008). Необходимо учитывать, что некоторые препараты не сертифицированы в Украине.

Пример №1

Нет ацидоза, нет кетонурии, гипераммониемия есть. Предполагаем нарушение цикла мочевины.

Высококалорийное безбелковое парентеральное питание (100-130 ккал/кг/день, 65-70% углеводов). Контроль уровня глюкозы (инсулин в дозе 0,02-0,1 ЕД/кг/час). Na-фенилбутират (Sodium Phenylbutyrate) через назогастральный зонд: 250-600 мг/кг/день в 4 приема. Аргинин в/в: 100-150 мг/кг/день в 4 приема.

Пример №2

Ацидоз и/или кетонурия с гипераммониемией или без нее.

Предполагаем органическую ацидурию или болезнь кленового сиропа (MSUD).

Высококалорийное низкобелковое питание.

Инсулин.

Гидроксикобаламин: 1-2 мг/день в/в.

Биотин: 10-20 мг/день в/в или перорально.

Тиамин: 10-50 мг/день в/в или перорально в 1-2 приема. Рибофлавин: 20-50 мг/день в/в или перорально в 1-2 приема. Карнитин: 100-400 мг/кг/день в/в в 4 приема.

Необходимо учитывать, что при наследственных болезнях обмена неонатального периода обязательно вовлекается центральная нервная система.

Диагностика нейрометаболических нарушений

Показания:

- неонатальная прогрессирующая энцефалопатия;

- неонатальная эпилепсия, неподдающаяся лечению, младенческая миоклоническая эпилепсия;

- птоз, миоз, окулогирные кризы (непроизвольная девиация глазных яблок, возникающая чаще при взгляде вверх);

- нарушение вегетативной регуляции (гиперсаливация, нарушение перистальтики кишечника, нарушение терморегуляции).

Страницы:
←123
5
7→
из 7