Дистонии: актуальная проблема клинической неврологии

Бобылова Мария Юрьевна

Кафедра нервных болезней с курсом нервных болезней факультета усовершенствования врачей педиатрического факультета Российского Государственного Медицинского Университета.

Дунаевская Галина Николаевна

Кафедра нервных болезней с курсом нервных болезней факультета усовершенствования врачей педиатрического факультета Российского Государственного Медицинского Университета

Своевременная и правильная диагностика дистонии, являющейся одним из видов гиперкинезов, очень сложна. Между тем, именно с дистонии манифестируют многие, не только неврологические, но и системные заболевания детского возраста, например, болезнь Вильсона-Коновалова, Галлервордена-Шпатца, митохондриальные заболевания, нейрональный цероид-липофусциноз, депрессии и конверсионные расстройства. Кроме того, определение врачом, какая именно дистония присутствует у пациента, имеет не только академический интерес, но и большое практическое значение, поскольку дистония разной этиологии лечится совершенно по-разному.

Дистония – это клинический синдром, характеризующийся неритмичными, медленными насильственными движениями в различных частях тела, своеобразными изменениями мышечного тонуса и патологическими позами [1]. При дистонии непроизвольное сокращение мышц вызывает повторные выкручивающие движения [2]. При длительном мышечном сокращении может возникать тремор [3].

Дистония – явление динамическое, она изменяется в зависимости от двигательной активности и позы. Позу можно рассматривать как «застывшее движение» или движение – последовательным рядом сменяющих друг друга поз. Дистония, по-видимому, связана с нарушением плавности перехода позы в движение и наоборот.

  • Дистония действия часто возникает при специфических движениях. В частности, писчий спазм – дистония мышц кисти и пальцев – возникает исключительно при письме и никогда при шитье или других действиях. Дистония руки при ходьбе вперед полностью исчезает при ходьбе назад; гемидистония при ходьбе исчезает при беге.
  • Постуральная дистония (дистония покоя) выражается формированием длительно существующих патологических поз, которые исчезают во сне.

Дополнительной характеристикой дистонии является крайняя чувствительность к внешним раздражителям разных модальностей, особенно тактильных. Например, известно, что определенные жесты и прикосновения усиливают, а другие напротив уменьшают дистонию, чем больные часто пользуются («корригирующие жесты»). Например, прикосновение к напряженным мышцам при кривошее вызывает появление дистонических поз в других частях тела, а прикладывание пальца к подбородку корригирует кривошею [4].

Классификация дистонии

Дистонию классифицирую по возрасту дебюта, этиологии и распространенности гиперкинеза.

По распространенности выделяют:

  • Фокальную дистонию – с поражением отдельной части тела
  • Сегментарную дистонию – с поражением двух смежных частей тела
  • Мультфокальную – с поражением нескольких несмежных частей тела
  • Гемидистонию – с поражением половины тела
  • Генерализованную дистонию.

По этиологии дистонии делят на первичные (идиопатические) и вторичные (симптоматические).

ПЕРВИЧНАЯ ДИСТОНИЯ встречается с частотой 3-4 на 100000 населения и включает 13 генетических форм, которые представлены в таблице 1. Самая частая первичная дистония – DYT1 – обнаруживается в 90% детских форм дистонии в популяции Ашкенази и в 40-60% в общей популяции земного шара. Отечественные неврологи (отделение нейрогенетики НИИ неврологии РАМН) выделяют две основные формы первичной дистонии: ригидную и дистонически-гиперкинетическую [1].

Страницы:
←
1
345→
из 5