На МРТ всегда выявляется поражение базальных ганглиев, особенно часто – ограды, и кортикостриарных связей. Однако следует сказать, что на ранних стадиях, например болезни Галлервордена-Шпатца, головной мозг по данным МРТ может быть интактен; поэтому при наличии в клинике дистонии необходимо динамическое магнитнорезонансное исследование.

Биохимические изменения при дистониях неоднородны. Отмечается снижение дофамина, его метаболита гомовинилиновой кислоты (ГВК), снижение норадреналина и серотонина. Выражены колебания дофамина и норадреналина с периодическим повышением их концентраций.

Дифференциальный диагноз (схема 1). Дистонии дифференцируют между собой, а также исключая другие заболевания, при которых дистония является симптоматической (например, ДЦП, болезнь Галлервордена-Шпатца и др.)

Схема 1. Клинический дифференциальный диагноз первичной дистонии

Схема 1. Клинический дифференциальный диагноз первичной дистонии

Лечение дистоний

1.    Медикаментозное лечение (таблица 3): для лечения дистонии разными авторами рекомендуются многие препараты, однако их применение ограничено большим количеством побочных эффектов и узким терапевтическим окном [7].

2.     Хемоденервация: применение инъекции ботулотоксина А (ботокса) в мышцы. Взаимодействие ботулотоксина с ацетилхолиновыми рецепторами расслабляют мышцы. Применяют при фокальной дистонии, эффект наблюдается от 50 до 85%. Длительность действия – от 1 мес до 6 мес, после чего необходимо повторное введение.

3.     Хирургическое лечение: на протяжении всей истории нейрохирургического лечения дистонии применялись такие методы, как селективная денервация, ризотомия, миомектомия, билатеральная таламотомия, паллидотомия. Глубокая стимуляция бледного шара включена в протокол лечения дистонии в США 2004г [8].

Таблица 3. Медикаментозное лечение дистонии

Фармакологический агент Эффект Побочные эффекты
Агонист дофамина (карбидопа, леводопа) Выражен при дофа-зависимой дистонии Рвота (в начале лечения), ухудшение дистонии
Антихолинергические/ Антигистаминные (циклодол, бензтропин, проциклидин, бенадрин, этопропазин ) Эффект почти у 40% пациентов, ограничен побочными эффектами Сухость во рту, нарушение зрения, глаукома, нарушение памяти, седация, спутанность, галлюцинации
Баклофен Эффект у 20% пациентов, хорошо переносится детьми, возможность интратекального введения Рвота, седация, дисфория, слабость мышц
Клоназепам Эффективен у 15% Возможность привыкания, седация, депрессия, спутанность
Мышечные релаксанты (сирдалуд, мидокалм) Эффективны редко, часты побочные эффекты Седация, дисфория
Антиковульсанты (карбаммазепин, габапентин и др.) Эффективны у 10% Атаксия, седация
Антагонитсы дофамина (нейролептики) Эффективны у 25% пациентов Злокачественная дискинезия

Страницы:
←12
4
→
из 5