16. В случае выезда лиц, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, за пределы территории субъекта Российской Федерации, в котором они проживали, в связи с изменением места жительства или на срок более 6 месяцев сведения о них подлежат исключению из регионального сегмента этого субъекта Российской Федерации и включению в региональный сегмент субъекта Российской Федерации, на территорию которого въехал гражданин, в срок не более 10 дней с момента получения соответствующей информации.

В случае выезда за пределы территории Российской Федерации на постоянное место жительства, а также в случае смерти лиц, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, сведения о них подлежат исключению из регионального сегмента.

17. Уполномоченные органы исполнительной власти субъектов Российской Федерации в течение 5 рабочих дней со дня получения от медицинских организаций сведений, предусмотренных подпунктами "а" и "б" пункта 12 и пунктом 13 настоящих Правил, осуществляют внесение соответствующих изменений в региональный сегмент.

Утвержден

постановлением Правительства

Российской Федерации

от 26 апреля 2012 г. N 403

ПЕРЕЧЕНЬ

ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИХ И ХРОНИЧЕСКИХ ПРОГРЕССИРУЮЩИХ

РЕДКИХ (ОРФАННЫХ) ЗАБОЛЕВАНИЙ, ПРИВОДЯЩИХ К СОКРАЩЕНИЮ

ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ЖИЗНИ ГРАЖДАН ИЛИ ИХ ИНВАЛИДНОСТИ

Код заболевания <*>
1
Гемолитико-уремический синдром D59.3
2
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели) D59.5
3
Апластическая анемия неуточненная D61.9
4
Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра) D68.2
5
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса) D69.3
6
Дефект в системе комплемента D84.1
7
Преждевременная половая зрелость центрального происхождения E22.8
8
Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии) E70.0, E70.1
9
Тирозинемия E70.2
10
Болезнь "кленового сиропа" E71.0
11
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия) E71.1
12
Нарушения обмена жирных кислот E71.3
13
Гомоцистинурия E72.1
14
Глютарикацидурия E72.3
15
Галактоземия E74.2
16
Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика E75.2
17
Мукополисахаридоз, тип I E76.0
18
Мукополисахаридоз, тип II E76.1
19
Мукополисахаридоз, тип VI E76.2
20
Острая перемежающая (печеночная) порфирия E80.2
21
Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) E83.0
22
Незавершенный остеогенез Q78.0
23
Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная) I27.0
24
Юношеский артрит с системным началом M08.2

<*> Указывается в соответствии с Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.