Противопоказания
Повышенная чувствительность к активному компоненту или любому из вспомогательных веществ. Детский возраст до 7 лет (отсутствие клинических данных).
Беременность и период лактации
Ограниченный опыт применения Реплагала у беременных женщин свидетельствует об отсутствии неблагоприятного влияния препарата на мать и новорожденного ребенка. Исследования на животных также подтверждают отсутствие прямого или косвенного повреждающего воздействия Реплагала на организм самки в период беременности или развитие эмбриона/плода. Данных о поступлении агалсидазы альфа в грудное молоко нет, поэтому рекомендуется воздерживаться от грудного вскармливания.
Способ применения и дозы
Введение Реплагала необходимо проводить под контролем врача, который имеет опыт лечения пациентов с болезнью Фабри или другими наследственными нарушениями метаболизма.
Реплагал следует вводить внутривенно в течение 40 минут в дозе 0,2 мг/кг массы тела 1 раз в 2 недели.
Следует рассчитать необходимую дозу и количество флаконов Реплагала.
Развести необходимый объем Реплагала в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида. Необходимо обеспечить стерильные условия при подготовке растворов, так как Реплагал не содержит консервантов или бактериостатических веществ. После разведения раствор необходимо осторожно перемешать, не встряхивая.
Раствор для инфузии следует вводить через систему для внутривенного введения (инфузионная помпа) со встроенным фильтром в течение 40 минут. Так как препарат не содержит консервантов, рекомендуется начать его вливание не позднее 3 часов после разведения.